Хорея
Хорея ‒ нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях.[1]
Характеристика
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться легким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» (либо современный молодежный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. В крайне тяжелых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы, препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению.
Насильственные хореические движения могут быть фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, геми-хорея при инсульте).
Классификация и этиология
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
- Первичные формы.
- Хорея Гентингтона.
- Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).
- Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.
- Болезнь Леша-Нихана.
- Вторичные формы.
- Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
- Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
- Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистеинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
- Структурные повреждения головного мозга (черепно-мозговая травма, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты).
- Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептивы).
- Психогенная хорея.
Клинические формы
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Первичные формы хореи
Хорея Гентингтона
Примечания
Стул и моча : Стул (запор, диарея) • Моча •
Жажда и питье • Энергетическое состояние •