Хорея

Хорея ‒ нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях.

Характеристика

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться легким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» (либо современный молодежный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. В крайне тяжелых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы, препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению.

Насильственные хореические движения могут быть фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, геми-хорея при инсульте).

Классификация и этиология

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

• Первичные формы.
  • Хорея Гентингтона.
  • Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).
  • Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.
  • Болезнь Леша-Нихана.
• Вторичные формы.
  • Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулезный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
  • Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
  • Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо- и гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистеинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
  • Структурные повреждения головного мозга (черепно-мозговая травма, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты).
  • Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептивы).
• Психогенная хорея.

Клинические формы

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

Первичные формы хореи

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года (но может появиться в любом возрасте ‒ от детского до пожилого) и характеризуется весьма типичным хореическим гиперкинезом, личностными нарушениями и деменцией. Тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. Заболевание начинается постепенно, появление первых насильственных движений порой трудно уловить. Чаще они появляются в области лица, напоминая произвольные двигательные автоматизмы (нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ и т.п.). По мере развития болезни присоединяется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением статики и походки. Присоединяющиеся нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания делают невозможным полноценное питание и общение. Ухудшается краткосрочная и долговременная память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется элементарное бытовое самообслуживание, развивается и прогрессирует деменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для варианта с ранним началом (вариант Вестфаля), однако иногда ее наблюдают и при более позднем дебюте (в 20 лет и старше).

Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных (чаще всего в виде депрессии), галлюцинаторно-параноидных и поведенческих нарушений и лишь спустя 1,5-2 года или позже присоединяется гиперкинетический синдром. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспирационной пневмонии.

Для диагностики хореи Гентингтона необходимо проведение ДНК-тестирования с целью определения числа копий тринуклеотидных повторов «цитозин-аденин-гуанин» (ЦАГ). В норме число копий ЦАГ-повторов составляет до 35, у больных ‒ 40 и выше.

Дифференциальная диагностика хореи Гентингтона подразумевает исключение таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз, инфаркты базальных ганглиев, поздняя дискинезия, а в ряде случаев также шизофрения и болезнь Паркинсона.

Примечания

---

Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы

Тремор • Хорея • Баллизм • Дистония • Миоклонус • Тики

---

Опрос в традиционной китайской медицине Боль • Пища и вкус : Пища • Привкус во рту • Рвота •
Стул и моча : Стул (запор, диарея) • Моча •
Жажда и питье • Энергетическое состояние • Голова, лицо и тело : Голова (головная боль, головокружение) • Лицо (чувство жара на лице, лицевая боль, насморк, кровоточивость десен, язвы во рту, герпетическая сыпь) • Тело • Грудь и живот : Грудь • Подреберье • Эпигастрий • Брюшная полость • Гипогастрий • Конечности: Слабость в конечностях • Онемение/покалывание в конечностях • Общая суставная боль • Мышечная боль в конечностях • Затрудненная ходьба (атрофия/вялость конечностей) • Тремор конечностей • Холодные кисти рук • Слабые колени • Холодные стопы • Чувство тяжести в конечностях • Сон: Бессонница • Сонливость • Потливость Глаза и уши : Уши (шум в ушах, глухота) • Глаза (боль в глазах, замутненное зрение, сухость глаз) Чувство холода, чувство жара, температура : Внутреннее состояние (чувство холода: полный холод, пустой холод, застой Ци, недостаток Крови; чувство жара) • Наружное состояние (непереносимость холода, фа жэ, одновременные непереносимость холода и «жар», чувство жара при болезнях наружного происхождения, чередование чувства холода и жара) Эмоциональные симптомы : Депрессия • Страх/тревога • Раздражительность/гнев • Беспокойство, склонность к чрезмерным размышлениям • Грусть и печаль Сексуальные симптомы : У мужчин (импотенция, снижение либидо, преждевременная эякуляция, усталость и головокружение после эякуляции) • У женщин (снижение либидо, головная боль после оргазма) Женские симптомы : Менструации • Лейкоррея • Беременности • Роды Детские симптомы : Симптомы, связанные с пищеварением • Респираторные симптомы и ушные боли • Сон • Вакцинация

---