Мигрень

Основной источник статьи: Неврология — национальное руководство 2018

Синонимы

Синонимы для мигрени без ауры — простая мигрень, hemicrania simplex. Синонимы для мигрени с аурой — классическая мигрень, ассоциированная мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, осложнённая мигрень.

Определение и эпидемиология

Мигрень — первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, чаще односторонними приступообразными головными болями, а также различным сочетанием неврологических, желудочно-кишечных и вегетативных проявлений. ВОЗ включила мигрень в список 19 заболеваний, в наибольшей степени нарушающих социальную адаптацию пациентов.

Мигрень занимает второе место по частоте после головной боли напряжения. Её распространённость колеблется у женщин от 11 до 25%, у мужчин — от 4 до 10%. Обычно впервые мигрень проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Перед пубертатом распространённость мигрени выше у мальчиков, затем она быстрее увеличивается у девочек и остаётся значительно выше у женщин, чем у мужчин, даже после 50 лет. В возрасте 35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигают максимума, после 55-60 лет у большинства больных мигрень прекращается. У 60-70% пациентов заболевание имеет наследственный характер.

Этиология и механизм приступа мигрени

Механизм приступа мигрени

Этиология и патогенез мигрени имеют комплексный характер. Среди основных механизмов обсуждаются генетические, нейрохимические и нейрогенные факторы. На сегодняшний день доказано, что мигрень имеет нейроваскулярную природу. Важнейшим механизмом, запускающим приступ и обусловливающим развитие и сохранение боли, является активация тригемино-васкулярной системы, которая рассматривается как ключевая система реализации болевой фазы приступа. Важную роль в активации тригеминоваскулярной системы и «запуске» приступа мигрени играют мигренозные провокаторы.

Другие компоненты патофизиологии боли при мигрени включают нейрогенное воспаление с вазодилатацией интракраниальных сосудов, в первую очередь сосудов твердой мозговой оболочки, и экстравазацию ‒ выделение в кровь болевых нейропептидов: кальцитонин-ген-родственного пептида, оксида азота, гистамина, субстанции Р. Механизм активации тригемино-васкулярной системы связывают с повышенной возбудимостью коры головного мозга, присущей пациентам с мигренью. Многочисленные клинические наблюдения и электрофизиологические исследования подтверждают концепцию центральной гипервозбудимости как базового патофизиологического феномена при мигрени.

Показано также, что у пациентов с частыми приступами (более трех в месяц) и длительно болеющих лиц развивается избыточная чувствительность (сенситизация) тригеминоваскулярных волокон и других болевых структур. Феномен центральной сенситизации лежит в основе хронизации мигрени.

Обсуждается и роль генетических факторов: семейный анамнез заболевания выявляется примерно у 40% мужчин и 50% женщин. «Строго наследственными» считаются только редкие формы семейной гемиплегической мигрени (СГМ I, II и III типов), для которых выявлены специфические генные мутации. В последние годы накоплены данные о роли генетических факторов в развитии коморбидных нарушений, зависимости от обезболивающих препаратов, а также хронизации мигрени.

Классификация

По сравнению с предыдущим изданием (МКГБ-2, 2004) в новую версию включены некоторые изменения и дополнения: введен термин «мигрень со стволовой аурой» (вместо мигрени базилярного типа), включены четыре новых подтипа гемиплегической мигрени (в зависимости от типа генетической мутации), хроническая мигрень вынесена из раздела «Осложнения мигрени» и выделена в отдельную форму, раздел «Периодические синдромы детства, предшествующие мигрени» теперь называется «Эпизодические синдромы, которые могут быть связаны с мигренью». Кроме того, внесены изменения в диагностические критерии большинства подтипов мигрени.

МКГБ-3, 2018

1. Мигрень
1.1. Мигрень без ауры
1.2 Мигрень с аурой

1.2.1 Мигрень с типичной аурой

1.2.1.1 Типичная аура с головной болью

1.2.1.2 Типичная аура без головной боли

1.2.2 Мигрень со стволовой аурой

1.2.3 Гемиплегическая мигрень

1.2.3.1 Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ)

1.2.3.1.1 Семейная гемиплегическая мигрень тип 1 (СГМ1)

1.2.3.1.2 Семейная гемиплегическая мигрень тип 2 (СГМ2)

1.2.3.1.3 Семейная гемиплегическая мигрень тип 3 (СГМ3)

1.2.3.1.4 Семейная гемиплегическая мигрень, другие локусы

1.2.3.2 Спорадическая гемиплегическая мигрень

1.2.4 Ретинальная мигрень

1.3 Хроническая мигрень
1.4 Осложнения мигрени

1.4.1 Мигренозный статус

1.4.2 Стойкая аура без инфаркта

1.4.3 Стойкая аура без инфаркта

1.4.3 Мигренозный инфаркт

1.5 Возможная мигрень

1.5.1 Возможная мигрень без ауры

1.5.2 Возможная мигрень с аурой

1.6 Эпизодические синдромы, которые могут быть связаны с мигренью

1.6.1 Повторяющееся желудочно-кишечное расстройство

1.6.1.1 Синдром циклической рвоты

1.6.1.2 Абдоминальная мигрень

1.6.2 Доброкачественное пароксизмальное головокружение

1.6.2 Доброкачественная пароксизмальная кривошея

Клиническая картина

Мигренозная боль чаще бывает пульсирующего и давящего характера, обычно захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза. Иногда может начинаться в затылочной области и распространяться кпереди в область лба. У большинства больных сторона боли может меняться от приступа к приступу. Строго односторонний характер боли не типичен для мигрени, его считают показанием к дополнительному обследованию, цель которого — исключить органическое поражение головного мозга! Продолжительность приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 часов до 3 суток и в среднем составляет 20 часов. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа в 2-3 месяца до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов — 2-4 в месяц.

У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа может возникать продром (предвестники головной боли), включающий различные сочетания таких симптомов, как слабость, ухудшение настроения, трудности концентрации внимания, иногда, напротив, повышенную активность и аппетит, напряжение в области мышц шеи, повышенную чувствительность к световым, звуковым и обонятельным раздражителям. После приступа у части пациентов в течение некоторого времени сохраняются сонливость, общая слабость и бледность кожи, нередко возникает зевота (постдром).

В 10-15% случаев приступу предшествует мигренозная аура ‒ комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед мигренозной головной болью или в ее начале. По этому признаку различают мигрень без ауры и мигрень с аурой.

Мигрень имеет тесную связь с женскими половыми гормонами. Так, менструация становится провокатором приступа более чем у 35% женщин, а менструальную мигрень, при которой приступы возникают в течение 48 часов после начала менструации, встречают у 5-10% пациенток. В Приложении к МКГБ выделяют истинную менструальную мигрень (когда приступы возникают исключительно в пери-менструальном окне) и мигрень, связанную с менструацией (когда наряду с менструацией приступы могут вызываться и другими провокаторами). У 2/3 женщин после некоторого учащения приступов в I триместре беременности во II и III триместрах наблюдается значительное облегчение головной боли, вплоть до полного исчезновения мигренозных приступов. На фоне приема гормональных контрацептивов и заместительной гормональной терапии 60-80% пациенток отмечают более тяжелое течение мигрени.

Сопутствующие симптомы

Мигренозный приступ, как правило, сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к яркому свету (фотофобия), звукам (фонофобия) и запахам, ухудшением аппетита. Несколько реже могут возникать рвота, головокружение, обморочное состояние. Из-за выраженной фото- и фонофобии большинство пациентов во время приступа предпочитают находиться в затемненной комнате, в спокойной, тихой обстановке. Боль при мигрени усугубляется от обычной физической активности, например при ходьбе или подъеме по лестнице. Для детей и молодых пациентов типично появление сонливости, а после сна головная боль нередко бесследно проходит.

Провоцирующие факторы

Среди триггеров мигрени: стресс (нередко приступ возникает не во время самого стресса, а после разрешения стрессовой ситуации), перемена погоды, голод, духота, зрительные нагрузки, менструация. Провоцирующую роль может играть нарушение ритма сна и бодрствования, причем приступы могут быть спровоцированы как недосыпанием, так и избыточным сном («мигрень выходного дня»). Некоторые пищевые продукты также могут запускать приступ мигрени: шоколад, цитрусовые, некоторые сорта сыра, орехи, алкогольные напитки (особенно красное вино, пиво и шампанское).

Дифференциально-диагностические мероприятия

Как и при других первичных цефалгиях, диагноз «мигрень» полностью базируется на жалобах, данных анамнеза, объективном осмотре пациента и анализе критериев МКГБ. Основа правильной диагностики мигрени ‒ тщательный расспрос.

Для быстрой диагностики мигрени разработана специальная экспресс-анкета.

• Не сопровождалась ли у Вас головная боль в последние 3 месяца следующими симптомами:
  • тошнотой или рвотой? ДА_____; НЕТ_____;
  • непереносимостью света и звуков? ДА_____; НЕТ_____;
  • ограничивала ли головная боль Вашу работоспособность, учёбу или повседневную активность как минимум на 1 день? ДА_____; НЕТ_____.
    

93% пациентов, ответивших «ДА» как минимум на два вопроса, страдают мигренью.

Дополнительные обследования при мигрени, как правило, информативны и показаны только при нетипичном течении, то есть при подозрении на симптоматическую природу головной боли.

Учитывая наибольшую информационную значимость нейровизуализационных методов исследования, определены показания к проведению МРТ у пациентов с мигренью:

1. Персистирующая мигренозная головная боль продолжительностью менее шести месяцев, не отвечающая на терапию.
2. Мигренозная головная боль, сочетающаяся с органическими неврологическими знаками, в том числе отеком соска зрительного нерва, нистагмом, двигательными нарушениями или нарушениями походки.
3. Персистирующая головная боль у пациента без семейного анамнеза мигрени.
4. Персистирующая головная боль в сочетании с эпизодами нарушения сознания.
5. Начало мигрени после 50 лет.
6. Мигренозная головная боль у ребенка, повторно пробуждающая его от сна или возникающая сразу после пробуждения.
7. Указание на семейную предрасположенность к заболеванию центральной нервной системы или наличие клинических или лабораторных отклонений, которые могут указывать на такое заболевание.
8. Нетипичная, пролонгированная или персистирующая аура.
9. Гемиплегическая мигрень или мигрень со стволовой аурой.
10. Мигренозная аура без головной боли.
11. Нарастающая частота, интенсивность или изменение привычной картины мигрени.
12. Строго односторонняя головная боль (без смены стороны).
13. Мигренозный статус.
14. Впервые возникшая очень сильная мигренозная головная боль.
15. «Катастрофическая мигрень».
16. Мигрень, впервые возникшая после травмы.

В большинстве случаев при объективном осмотре не выявляют органических неврологических симптомов (они обнаруживаются не более чем у 3% пациентов). Возможно выявление при пальпации напряжения и болезненности в одной или нескольких перикраниальных мышцах (мышечно-тонический синдром), признаков вегетативной дисфункции (ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей), признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека). У пациентов с большой длительностью заболевания могут выявляться симптомы кожной гиперчувствительности (аллодиния).

При постановке диагноза следует опираться на диагностические критерии МКГБ-3. Ниже приведены диагностические критерии всех клинических разновидностей мигрени.

Мигрень без ауры

Мигрень без ауры (МбА), ранее простая мигрень ‒ самая распространенная форма, которая встречается у 85-90% пациентов.

Мигрень без ауры — диагностические критерии

A. Наличие в анамнезе не менее 5 приступов, соответствующих критериям B-D.
B. Приступ головной боли продолжается от 4 до 72 часов (без лечения или при неадекватном лечении).
C. Головная боль имеет как минимум две из приведенных ниже характеристик.

1. Односторонняя локализация.

2. Пульсирующий характер.

3. Средняя или высокая интенсивность.

4. Головная боль усиливается при обычных физических нагрузках или требует их прекращения (например, ходьба, подъем по лестнице).

D. Головная боль сопровождается хотя бы одним из перечисленных ниже симптомов.

1. Тошнота и/или рвота.

2. Фото- и фонофобия.

E. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Мигрень с аурой

Мигренозная аура развивается в течение 5-20 минут, сохраняется не более 60 минут и с началом болевой фазы полностью исчезает. Не следует путать ауру с продромальными симптомами. Наиболее часто встречается зрительная, или «классическая», аура, проявляющаяся различными зрительными феноменами: фотопсией, мушками, односторонним выпадением поля зрения, мерцающей скотомой или зигзагообразной светящейся линией («фортификационный спектр»). Реже возможны односторонняя слабость или парестезии в конечностях (гемипарестетическая аура), преходящие речевые расстройства, искажение восприятия размеров и формы предметов (синдром «Алисы в Стране чудес» или синдром Фишера).

Для большинства пациентов характерны приступы мигрени без ауры, мигренозная аура не развивается никогда или бывает очень редко. В то же время у пациентов, имеющих мигрени с аурой, нередко могут возникать приступы без ауры. В редких случаях после ауры мигренозный приступ не возникает (так называемая аура без головной боли). При наличии у пациента двух форм мигрени обе должны быть вынесены в диагноз. Диагностические критерии отдельных форм приведены ниже.

Мигрень с аурой — диагностические критерии

A. По крайней мере две атаки, отвечающие критериям B и C.
B. Один или несколько из следующих полностью обратимых симптомов ауры:

1. зрительные,

2. чувствительные,

3. речевые,

4. двигательные,

5. стволовые,

6. ретинальные.

C. Как минимум три из следующих шести характеристик:

1. по крайней мере один симптом ауры развивается постепенно в течение ≥ 5 минут.

2. два или более симптомов ауры возникают подряд,

3. каждый отдельный симптом ауры длится 5–60 минут,

4. хотя бы один симптом ауры односторонний,

5. хотя бы один симптом ауры положительный (к положительным симптомам относятся мерцание в глазах и покалывания),

6. головная боль, возникающая во время ауры либо после нее в течение 60 минут.

D. Нет лучшего объяснения другим диагнозом МКГБ-3.

Мигрень с типичной аурой

Мигрень с типичной аурой — диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерием B ниже.
B. Аура с обоими следующими признаками:

1. полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы,

2. нет двигательных, стволовых или ретинальных симптомов.

Типичная аура с головной болью

Диагностические критерии

A. Наличие в анамнезе не менее двух приступов, соответствующих критериям B и С.
B. Один или более из следующих полностью обратимых симптомов ауры:

1) зрительные;

2) чувствительные (сенсорные);

3) речевые или языковые затруднения;

4) двигательные;

5) стволовые;

6) ретинальные.

C. Как минимум две из следующих характеристик:

1) как минимум один симптом ауры нарастает в течение > 5 мин и/или два или более симптомов возникают последовательно;

2) каждый из отдельно взятых симптомов ауры имеет продолжительность 5-60 минут;

3) как минимум один из симптомов ауры является односторонним;

4) в течение 60 минут после ауры или во время нее возникает головная боль.

D. Симптомокомплекс не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирован лучше), а также исключена ТИА.

Типичная аура без головной боли

Диагностические критерии

A. Соответствует диагностическим критериям 1.2.1 Мигрень с типичной аурой.
B. На протяжении ауры или после нее не возникает головной боли.

Мигрень со стволовой аурой

Мигрень со стволовой аурой (ранее «мигрень базилярного типа») описывается как мигрень с симптомами ауры, происходящими из ствола мозга, без моторной слабости. В настоящее время термин «мигрень со стволовой аурой» более предпочтителен, поскольку участие базилярной артерии в возникновении этой формы до сих пор не доказано.

Диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерию B ниже.
B. Аура, включающая оба следующих ниже признака:

1. по крайней мере два из следующих полностью обратимых стволовых симптомов:

а. дизартрия

б. головокружение

с. звон в ушах

д. снижение слуха

е. диплопия

е. атаксия не связана с сенсорным дефицитом

г. пониженный уровень сознания (13 по шкале комы Глазго)

2. нет двигательных или ретинальных симптомов.

Гемиплегическая мигрень

Разновидность мигрени с аурой, сопровождающаяся моторной слабостью.

Гемиплегическая мигрень — диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критериям B ниже.
B. Аура включает обе нижеследующие особенности:

1. полностью обратимые двигательные нарушения,

2. полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы.

Семейная гемиплегическая мигрень

Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ) ‒ разновидность мигрени с аурой с наследственной предрасположенностью, сопровождающаяся моторной слабостью; подразделяется на четыре типа в зависимости от вида гена, в котором обнаружена мутация (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A и с мутациями в других генах).

На основании результатов генетических исследований в последнее время СГМ подразделяют на четыре типа в зависимости от вида гена, в котором обнаружена мутация (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A и с мутациями в других генах). Наряду с перечисленными критериями для диагностики отдельных форм СГМ необходимо выявление мутации этих генов. При наличии результатов генетического исследования подтип генетического нарушения следует указать рядом с кодировкой диагноза.

Диагностические критерии

A.   Соответствует диагностическим критериям 1.2.3 Гемиплегическая мигрень.
B.   Как минимум один родственник пациента первой или второй степени родства имел приступы, соответствующие критериям 1.2.3 Гемиплегическая мигрень.

Спорадическая гемиплегическая мигрень

Характеризуется повторяющимися приступами монокулярного расстройства зрения, которые включают сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту и сочетаются с мигренозной ГБ.

Диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерием B ниже.
Б. Аура со следующими характеристиками:

1. полностью обратимые, монокулярные, позитивные и/или негативные зрительные проявления (например, сцинтилляции (мерцание), скотомы или слепота), подтвержденные во время приступа одним или обоими из следующих действий:

a. клиническое исследование полей зрения,

b. нарисованное пациентом изображение монокулярного выпадения поля зрения (после четких инструкций).

2. как минимум два из следующих признака:

a. постепенное развитие в течение нескольких минут,

b. длительность симптомов 5–60 минут,

c. головная боль возникает одновременно с проявлениями либо следует после проявлений в течение 60 минут.

C. Не лучше объясняется другим диагнозом МКГБ-3, а также другие причины мимолетной слепоты (amaurosis fugax) были исключены.

Хроническая мигрень

В предыдущей версии классификации (МКГБ-2) хроническая мигрень относилась к осложнениям мигрени, в МКГБ-3 она выделена в самостоятельную форму и описывается как головная боль, которая возникает 15 и более дней в месяц на протяжении не менее 3 месяцев, при этом головная боль имеет признаки мигрени и наблюдается не менее восьми дней в месяц.

Так же как и хроническая головная боль напряжения, хроническая мигрень ‒ одна из основных разновидностей хронической ежедневной головной боли и одна из основных причин обращения за медицинской помощью по поводу головной боли. Распространенность хроническая мигрени в общей популяции составляет около 2,0%, в Российской Федерации ‒ 6,8%. Хроническая мигрень сопряжена с огромными экономическими потерями и является причиной значительного снижения качества жизни пациентов. Для хронической мигрени характерно развитие коморбидных психических и соматических расстройств и высокий риск избыточного применения симптоматических лекарственных препаратов для купирования головной боли.

Большинство случаев хронической мигрени начинаются как мигрень без ауры, учащение приступов и постепенное изменение клинической картины мигрени происходит постепенно под влиянием факторов хронизации. Наиболее важными из них считаются так называемые модифицируемые факторы риска, нивелирование которых возможно в процессе лечения: психические нарушения (депрессия и тревога), избыточное применение препаратов для купирования головной боли (лекарственный абузус), большое число стрессовых жизненных событий и др.

При наличии у пациента с клинической картиной хронической мигрени лекарственного абузуса следует установить ему два диагноза: «Хроническая мигрень. Лекарственно-индуцированная головная боль, связанная с приемом анальгетиков/триптанов».

Диагностические критерии

A. Головная боль (мигренозного типа или по типу головной боли напряжения) возникающая с частотой более 15 дней на протяжении более 3 месяцев и отвечающая критериям B и C.
B. Возникает у пациента, у которого было как минимум пять приступов, отвечающих критериям B – D 1.1 Мигрень без ауры и/или критериям B и C 1.2 Мигрень с аурой.
C. 8 и более дней в месяц в течение более 3 месяцев выполняется любое из двух следующих условий:

1. критерии С и D 1.1 Мигрень без ауры.

2. критерии B и C 1.2 Мигрень с аурой.

3. пациент считает, что с самого начала у него приступ мигрени, при этом пациент использует препараты спорыньи.

D. Не лучше объясняется другим диагнозом МКГБ-3.

К дополнительным признакам хронической мигрени относят:

• типичные приступы эпизодической мигрени в анамнезе, начавшиеся до 20 лет;
• нарастание на определенном этапе заболевания частоты головной боли (период трансформации);
• по мере учащения головной боли уменьшается их интенсивность и выраженность типичных мигренозных черт (тошнота, фото- и фонофобия);
• могут сохраняться односторонний характер боли и типичные для мигрени провоцирующие факторы;
• появление постоянной подобной головной боли напряжения диффузной «фоновой» головной боли легкой интенсивности, которая чаще всего представляет собой лекарственно-индуцированную головную боль.

Осложнения мигрени

Мигренозный статус

Мигренозный статус ‒ это изнуряющий приступ мигрени, длящийся более 72 часов.

Диагностические критерии

A. Приступ головной боли, отвечающий критериям В и С.
B. Настоящий приступ у пациента с 1.1 Мигрень без ауры и/или 1.2 Мигрень с аурой является типичным и отличается от предыдущих приступов только большей продолжительностью и тяжестью.
C. Обе из следующих характеристик:

1) не прекращается в течение >72 ч;

2) боль и/или сопутствующие симптомы обессиливают пациента.

D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Персистирующая аура без инфаркта

Симптомы ауры сохраняются в течение одной недели или более без признаков инфаркта при исследовании методами нейровизуализации.

Диагностические критерии

A. Аура, отвечающая критерию В.
B. Аура возникает у пациента с 1.2 Мигрень с аурой и отличается от предыдущих аур только тем, что один или несколько симптомов ауры имеют продолжительность более 1 недели.
C. Нейровизуализационные исследования не выявляют инфаркта.
D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Мигренозный инфаркт

Мигренозный инфаркт (инсульт) ‒ сочетание одного или более симптомов мигренозной ауры с ишемическим повреждением мозга, подтвержденным адекватными нейровизуализационными методами исследованиями. При мигренозном инсульте локальные неврологические симптомы полностью совпадают с привычными неврологическими проявлениями, сопровождавшими предыдущие приступы мигрени. По времени инсульт совпадает с приступом мигрени, а другие причины инсульта должны быть отвергнуты.

Диагностические критерии

A. Мигренозный приступ, отвечающий критериям В или С.
B. Настоящий приступ возникает у пациента с 1.2 Мигрень с аурой и отличается от предыдущих приступов только тем, что один или несколько симптомов ауры имеют продолжительность более 60 минут.
C. Нейровизуализационные исследования выявляют ишемический инфаркт в зоне, соответствующей клиническим симптомам ауры.
D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Судорожный приступ, вызванный мигренозной аурой

Описывается как судорожный приступ, возникающий во время приступа мигрени с аурой или после него. В литературе судорожные приступы (эпиприступы) у больных мигренью с аурой иногда обозначаются как мигрень-эпилепсия (мигралепсия). В то же время у пациентов с эпилепсией после приступа могут возникать мигренеподобные головные боли.

Диагностические критерии

A. Судорожный приступ, отвечающий диагностическим критериям для одного из типов эпилептического приступа и нижеследующему критерию B.
B. Приступ, возникающий у пациента с 1.2 Мигрень с аурой во время или в течение 1 часа после приступа мигрени с аурой.
C. Не лучше соответствует другому диагнозу МКГБ-3.

Возможная мигрень

Этот диагноз может быть установлен, когда приступ головной боли отвечает всем диагностическим критериям какого-либо подтипа мигрени, кроме одного. В подобной ситуации следует провести дополнительные обследования, чтобы исключить симптоматический характер мигрени.

Диагностические критерии

A. Приступы, отвечающие всем диагностическим критериям А-D 1.1. Мигрень без ауры или диагностическим критериям А-С 1.2 Мигрень с аурой, кроме одного.
B. Не соответствует критериям ни одного из других расстройств МКГБ-3.
C. ГБ не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью

Раньше этот раздел имел название «Периодические синдромы детства, предшествующие мигрени». В последнее время было показано, что эти нарушения могут возникать и у взрослых.

Повторяющиеся желудочно-кишечные нарушения

Раздел включает:

1.6.1.1. Синдром циклических рвот

1.6.1.2. Абдоминальную мигрень.

Диагностические критерии

A. Как минимум 5 приступов с четкими эпизодами абдоминальной боли, и/или дискомфорта, и/ или тошноты и/или рвоты.
B. Нормальные данные исследований желудочно-кишечного тракта.
C. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Синдром циклических рвот

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов интенсивной тошноты и рвоты, отвечающие критериям В и С.
B. Приступы у одного индивидуума имеют стереотипный характер и повторяются с предсказуемой периодичностью.
C. Все симптомы из нижеперечисленных:

1) тошнота и рвота возникают как минимум 4 раза в течение часа;

2) эпизоды имеют продолжительность от >1 ч до 10 дней;

3) эпизоды возникают с интервалом >1 нед.

D. Полное отсутствие желудочно-кишечных симптомов между эпизодами.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Абдоминальная мигрень

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов абдоминальной боли, отвечающие критериям В-D.
B. Боль имеет как минимум две из следующих трех характеристик:

1) локализация по средней линии, вокруг пупка или трудно локализуемая;

2) тупой или саднящий характер;

3) умеренная или выраженная интенсивность.

C. Приступ абдоминальной боли сопровождается, по меньшей мере двумя из нижеперечисленных симптомов:

1) анорексия;

2) тошнота;

3) рвота;

4) бледность.

D. Приступ имеет продолжительность от 2 до 72 часов без лечения или при неэффективном лечении.
E. Полное отсутствие симптомов между эпизодами.
F. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов, отвечающие критериям В-С.
B. Внезапно возникающее головокружение, имеющее максимальную интенсивность в начале эпизода, разрешающееся спонтанно через несколько минут или часов и не сопровождающееся потерей сознания. C. Как минимум один из нижеперечисленных симптомов:

1) нистагм;

2) атаксия;

3) рвота;

4) бледность;

5) испуг.

D. Нормальные неврологический статус, вестибулярная функция и результаты аудиометрии в межприступном периоде.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис (кривошея)

Диагностические критерии

A. Повторяющиеся эпизоды у ребенка, отвечающие критериям В и С.
B. Наклон головы в одну сторону с легкой ротацией или без нее, самопроизвольно разрешающийся в течение нескольких минут-суток.
C. Как минимум один из нижеперечисленных симптомов или признаков:

1) бледность;

2) раздражительность;

3) недомогание;

4) рвота;

5) атаксия.

D. Нормальный неврологический статус в межприступном периоде.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Сочетание мигрени и головной боли напряжения

Основная статья: Сочетание мигрени и головной боли напряжения

Дифференциальная диагностика

Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать мигрень:

• головная боль напряжения;
• кластерная (пучковая) головная боль;
• хроническая пароксизмальная гемикрания;
• гигантоклеточный артериит;
• транзиторная ишемическая атака и инсульт;
• диссекция (расслоение) артерий;
• опухоль мозга, аневризма и артериовенозная мальформация;
• субарахноидальное кровоизлияние;
• антифосфолипидный синдром;
• эпилепсия, если после судорожного приступа возникает мигренеподобная цефалгия.

Чаще всего приходится дифференцировать мигрень от эпизодической головной болью напряжения — в этом случае, в отличие от мигрени, головная боль бывает, как правило, двусторонней, менее интенсивной, имеет сжимающий, а не пульсирующий характер, реже сопровождается такими симптомами, как тошнота, свето- и звукобоязнь, не усиливается при обычной физической нагрузке.

Приступы, напоминающие мигрень, могут отмечаться и у пациентов с некоторыми цереброваскулярыми заболеваниями. В отличие от обычной мигрени как первичной формы головной боли, цереброваскулярные заболевания всегда проявляются соответствующими органическими симптомами неврологического дефицита или другими «сигналами опасности», не характерными для мигрени. При малейшем подозрении на симптоматический характер мигренозной головной боли (нетипичное течение мигрени, наличие органических неврологических нарушений в статусе или «сигналов опасности») необходимо провести тщательное обследование пациента с целью исключения вторичной природы мигрени.

Лечение

Хотя мигрень является неизлечимым заболеванием в силу своей наследственной природы, адекватная терапия может существенно облегчить ее течение.

Основные лечебные подходы включают:

1. поведенческую терапию (образование и обучение пациента);
2. купирование острого приступа и
3. профилактическое лечение.

Большое значение имеют также профилактика и лечение коморбидных нарушений и воздействие на факторы риска хронизации мигрени. Все эти подходы направлены на предотвращение учащения приступов мигрени и повышение качества жизни пациентов.

Стратегия лечения мигрени включают:

1. купирование приступа,
2. профилактика приступов,
3. профилактика и лечение коморбидных нарушений,
4. воздействие на модифицируемые факторы риска хронизации мигрени,
5. поведенческая терапия.

Правильная стратегия позволяет предотвратить прогрессирование и хронизацию мигрени, что, в свою очередь, ведет к улучшению качества жизни.

Поведенческая терапия

Образование пациента может проводиться как врачом или средним медицинским персоналом при очной беседе, так и заочно с помощью популярной литературы.

Информационная беседа должна включать:

• разъяснение пациенту доброкачественной природы и механизмов мигрени,
• разубеждение в наличии органической причины головной боли,
• обсуждение роли провокаторов приступов и необходимости их избегать, факторов риска хронизации мигрени (лекарственного абузуса, психических и других коморбидных нарушений),
• разъяснение целей лечения, важности ведения дневника головной боли и механизмов действия назначаемых препаратов.

Купирование приступа

Цель ‒ уменьшить интенсивность и длительность приступа, минимизировать сопутствующие симптомы (тошнота, рвота, общая слабость, анорексия и т.д.) и восстановить общее состояние пациента.

Медикаментозную терапию следует назначать в зависимости от интенсивности приступа и степени дезадаптации пациента (стратифицированный подход):

• легкий приступ ‒ пациент в состоянии выполнять привычную домашнюю и профессиональную работу;
• приступ средней тяжести ‒ не может выполнять привычную домашнюю или профессиональную работу;
• тяжелой приступ ‒ пациент вынужден соблюдать постельный режим.

При легких приступах назначают простые анальгетики и/или НПВП; при приступах средней тяжести терапию начинают с анальгетиков и/или НПВП, если лекарства не эффективны в трех приступах, назначают триптаны. При тяжелых приступах сразу рекомендуется назначать триптаны.

Начинать лечение приступа следует как можно раньше (в первые 30-40 минут).

Первый этап

При приступах легкой и средней тяжести показаны простые анальгетики (НПВП), при необходимости противорвотные средства. В таблице ниже суммированы данные по эффективности анальгетиков в купировании приступа мигрени.

Анальгетики, обладающие доказанной эффективностью в купировании приступа мигрени

Препарат	Доза, мг	Уровень рекомендаций	Комментарии
Ацетилсалициловая кислота	1000 внутрь	А	Гастроэнтерологические побочные эффекты
	1000 внутривенно	А	Риск кровотечения
Ибупрофен	200-800 внутрь	А	Такие же, как и для ацетилсалициловой кислоты
Напроксен	500-1000 внутрь	А	Такие же, как и для ацетилсалициловой кислоты
Диклофенак	50-100 внутрь	А	Такие же, как и для ацетилсалициловой кислоты
Парацетамол	1000 внутрь	А	Назначать с осторожностью, так как может вызывать почечную и печеночную недостаточность
	1000 ректально	А

У ряда пациентов может быть эффективен лорноксикам в дозе 4 мг в начале приступа мигрени. Преимущества препарата: хорошо выраженное анальгетическое действие, быстрое наступление эффекта, минимальный риск побочных эффектов (в связи с коротким периодом полувыведения) и безопасность применения у немолодых пациентов.

Допустимо использование анальгетиков не более 14 дней в месяц, чтобы избежать злоупотребления лекарствами и развития абузусной головной боли. Наибольшим потенциалом вызывать лекарственно-индуцированную головную боль обладают комбинированные анальгетики, содержащие кофеин, кодеин и барбитураты. В связи с этим их использование для купирования приступов мигрени не рекомендовано, особенно при частоте болевых эпизодов 5 и более в месяц. В связи с риском агранулоцитоза применение метамизола натрия и содержащих его комбинированных анальгетиков также не рекомендовано.

При выраженной тошноте и рвоте целесообразно использование противорвотных средств, которые также уменьшают гастростаз и улучшают всасывание обезболивающих препаратов (см. таблицу ниже). Антиэметики назначают за 10-15 минут до приема анальгетиков.

Противорвотные средства, рекомендованные для использования во время мигренозного приступа

Препарат	Доза, мг	Уровень рекомендаций	Комментарии
Метоклопрамид	10-20 внутрь	B	Побочные эффекты: дискинезия; противопоказан детям и беременным; обладает также анальгетическим действием
	20 ректально
	10, внутримышечно, внутривенно, подкожно
Домперидон	20-30 внутрь	B	Побочные эффекты менее выражены, чем у метоклопрамида; может использоваться у детей

Второй этап

При неэффективности простых анальгетиков, при тяжелых приступах мигрени и значительной дезадаптации показано назначение специфических препаратов, к которым относятся триптаны и эрготаминсодержащие средства (препараты спорыньи). Наибольшей эффективностью в купировании приступов мигрени обладают агонисты серотониновых рецепторов типа 5НТ₁ ‒ триптаны (см. таблицу ниже).

Триптаны, зарегистрированные в РФ на 2018 г.

Препарат	Доза, мг	Уровень рекомендаций
Суматриптан	Таблетки 50 мг, 100 мг Назальный спрей 20 мг Суппозитории 25 мг	A
Элетриптан	Таблетки 40 мг	A
Золмитриптан	Таблетки 2,5 мг	A
Наратриптан	Таблетки 2,5 мг	A

Ранний прием триптанов (в первые 30 минут приступа) способствует более эффективному купированию приступа, позволяет предотвратить рецидив головной боли и более быстро восстановить качество жизни пациентов. Повторное использование триптана возможно через 2 часа после приема первой дозы; не следует использовать более 2 доз триптанов в сутки. При неэффективности одного триптана следует пробовать другие. При назначении триптанов пациентов с частыми приступами мигрени необходимо предупредить о возможном риске лекарственного абузуса и развитии лекарственно-индуцированой головной боли.

Первым препаратом из группы триптанов, эффективность и безопасность которого была подтверждена многочисленными клиническими исследованиями, в том числе и в России, был суматриптан (Табеева Г.Р. и соавт., 2007), выпускаемый в дозах 50 и 100 мг.

Около 75% пациентов отмечают, что прием суматриптана приводит к быстрому (в течение 1-2 часов) устранению не только головной боли, но и сопутствующих симптомов: тошноты, рвоты, фоно- и фотофобии. У пациентов с небольшой длительностью заболевания (до 10 лет) хороший эффект может быть достигнут при приеме дозы 50 мг, пациентам с длительным «стажем» мигрени следует рекомендовать дозу 100 мг. Хотя суматриптан эффективен на любой стадии приступа, ранний прием препарата (в течение 30 минут от начала приступа) приводит к более быстрому купированию мигренозной атаки.

Тем не менее при назначении любых триптанов следует принимать во внимание противопоказания для этого класса препаратов: ишемическая болезнь сердца (в том числе инфаркт миокарда и постинфарктный кардиосклероз), окклюзионные заболевания периферических сосудов, инсульт или транзиторная ишемическая атака (в том числе в анамнезе), неконтролируемая артериальная гипертензия. В связи с минимальным констрикторным действием на коронарные артерии наибольшей кардиобезопасностью обладает элетриптан 40 мг.

В связи с риском серьезных побочных эффектов производные эрготамина (алкалоиды спорыньи) в последнее время применяется редко.

Профилактическое лечение

Главная задача профилактической терапии ‒ предупреждение хронизации мигрени и улучшение качества жизни пациентов. Цели профилактического лечения мигрени включают:

• уменьшение частоты, длительности и тяжести приступов мигрени;
• сокращение периодичности приема и числа доз препаратов для купирования приступов (предотвращение абузуса);
• ослабление влияния приступов мигрени на повседневную активность + лечение коморбидных нарушений.

Превентивное лечение назначается пациентам, у которых отмечается 3 или более интенсивных приступа головной боли в течение месяца и/или 8 или более дней в месяц с головной болью при адекватном купировании приступов мигрени (то есть у пациентов с хронической мигренью). Кроме того, профилактическое лечение показано в следующих случаях: пролонгированная аура (более 60 мин), лекарственный абузус, наличие противопоказаний к абортивному лечению, его неэффективность или плохая переносимость, при подтипах мигрени, опасных в отношении развития повреждения мозга (инсульта): перенесенный мигренозный инфаркт, мигренозный статус, мигрень со стволовой аурой (базилярная мигрень), спорадическая или семейная гемиплегическая мигрень.

Лекарственные средства с доказанной эффективностью, рекомендуемые для профилактики мигрени

Препараты 1	Суточная доза, мг	Уровень доказательности
β-Блокаторы Метопролол Пропранолол	50-200 40-240	A A
Сартаны Кандесартан	16	A A
Антиконвульсанты Вальпроевая кислота Топирамат	500-800 25-100	A A
Ботулинический токсин типа А	155-195 ЕД на одну процедуру	А (при хронической мигрени)
Антидепрессанты Амитриптилин Венлафаксин	50-150 75-150	B B
Другие средства
Напроксен	2 × 250-500	В
Препараты белокопытника	2 × 75	В
Бисопролол	5-10	В
Ацетилсалициловая кислота	300	C
Габапентин	1200-1600	C
Магния сульфат	24 ммоль	C
Ромашка девичья	3 × 6,25	C
Рибофлавин	400	C
Коэнзим Q10 (идебенон)	60-300	C
Лизиноприл	20	C
Верапамил	320-480	C

Принципы лекарственной профилактики мигрени

• Необходимо начинать лечение с монотерапии.
• Если монотерапия не дает эффекта, то может быть эффективным сочетание двух или даже трех препаратов, но в малых дозах.
• Терапию начинают с минимальной дозы, наращивая ее до эффективной дозы (эффект обычно достигается через 1 месяца, максимальный ‒ через 2-3 месяца) или до появления побочных эффектов.
• Необходимо назначать препараты в адекватных терапевтических дозах в течение достаточного для развития клинического эффекта времени (до 1-3 мес).
• Если лечебный эффект не получен в течение 2-3 месяца, то препарат заменяют на другой или комбинацию лекарственных средств.
• Профилактическая терапия обычно длится 3-6 месяца, затем можно сделать попытку постепенной отмены препарата или снизить дозировку профилактических средств.
• Следует избегать ситуаций, когда недостаточно эффективная профилактика (в силу неправильно подобранного препарата или его недостаточной дозы) приводит к злоупотреблению пациентами средствами для купирования приступов мигрени.
• Необходимо избегать перекрестного применения препаратов, содержащих сходные действующие вещества для купирования приступов мигрени и для профилактики.
• При выборе профилактического средства следует принимать во внимание сопутствующие/ коморбидные заболевания.
• Следует разъяснить пациенту возможные побочные эффекты препаратов.
• Предпочтительно назначение препаратов в вечернее время.

Профилактическое лечение мигрени считается эффективным, если частота мигренозных приступов сокращается на 50% и более в течение трех месяцев. Для оценки эффективности терапии чрезвычайно важно ведение пациентом дневника головной боли.

Лечение коморбидных нарушений ‒ одна из важных целей терапии мигрени. При наличии у пациента с мигренью коморбидных расстройств, существенно нарушающих состояние в межприступном периоде, лечение должно быть направлено не только на предотвращение и купирование собственно болевых приступов, но и на борьбу с этими нежелательными спутниками мигрени (лечение депрессии, тревоги, панических атак, нормализация сна, профилактика вегетативных нарушений, воздействие на мышечную дисфункцию, лечение других болевых синдромов). Лечение коморбидных нарушений позволяет облегчить состояние пациентов в межприступном периоде и улучшить качество их жизни.

Рекомендации по модификации образа жизни

1. Полноценный режим сна-бодрствования: избегать как недостаточного, так и избыточного сна.
2. Регулярное питание в одно и то же время каждый день, без пропусков приема пищи, завтрак должен быть обязательным и в одно и то же время.
3. Соблюдение диеты, ограничивающей поступление тирамина и вазоактивных веществ, в том числе кофеина.
4. Избегание стрессовых факторов, положительные эмоции, обучение методикам психологической и мышечной релаксации.
5. Регулярные физические упражнения, фитнес, водные процедуры.
6. Пациенты должны вести дневник приступов мигрени с указанием возможных провоцирующих факторов с целью их устранения.

Немедикаментозные методы лечения

Наряду с лекарственной терапией для лечения мигрени следует применять и немедикаментозные подходы: иглорефлексотерапия (чжэнь-цзю), физиотерапию, массаж, остеопатические техники. У пациентов с эмоционально-личностными, соматоформными и сенесто-ипохондрическими расстройствами хорошим эффектом обладают психотерапевтические методики (когнитивно-поведенческая терапия, психологическая релаксация). При наличии выраженной дисфункции перикраниальных мышц показаны постизометрическая релаксация, массаж воротниковой зоны, мануальная терапия, лечебная гимнастика.

Лечение хронической мигрени

В связи с тяжелым течением и выраженными коморбидными наущениями пациенты с хронической мигренью должны лечиться в условиях специализированных центров головной боли. Лечение хронической мигрени направлено на уменьшение дезадаптации и улучшение качества жизни пациентов. Цели лечения ‒ уменьшение числа дней с головной болью в месяц, длительности и интенсивности эпизодов головной боли. Профилактическое лечение хронической мигрени будет считаться эффективным, если в течение 3 месяца терапии число дней с головной болью в месяц уменьшится на 50% и более. Тем не менее кажущееся неэффективным лечение не должно быть прервано слишком быстро, так как для развития эффекта может потребоваться 2-3 месяца. Длительность лечения должна составлять 1 год. Подбор препаратов осуществляется с учетом коморбидных и сопутствующих расстройств.

Доказанной эффективностью и безопасностью (уровень доказательности А) обладают только ботулинический токсин типа А и топирамат. Средства для профилактики эпизодической мигрени также могут применяться для лечения хронической мигрени, но имеют меньшую эффективность: β-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол), антагонист рецепторов ангиотензина II (кандесартан), некоторые противоэпилептические препараты (габапентин, прегабалин, вальпроевая кислота), антидепрессанты (дулоксетин, венлафаксин, амитриптилин, флуоксетин), блокаторы кальциевых каналов (верапамил, [[дилтиазем]), α₂-адренергические агонисты (тизанидин), антагонисты серотонина (ципрогептадин).

Топирамат назначается длительным курсом (6-12 месяца) с титрованием дозы от 25 мг до 100 мг в сутки (рекомендованная доза); предпочтителен прием основной дозы препарата в вечернее время.

Ботулинический токсин типа А ‒ первый препарат, эффективность и безопасность которого имеет доказательную базу для профилактики хронической мигрени; может быть использован при неэффективности ранее проведенных курсов профилактического лечения (см. табл. выше). Он эффективен и у пациентов с хронической мигренью и сопутствующим лекарственным абузусом. Препарат вводят внутримышечно (разведение 100 ЕД/2 мл физ. р-ра) в 7 групп мышц головы и шеи (m. frontalis, mm. corrugator supercilii, m. procerus, mm. temporalis, m. occipitalis, m. trapezius и mm. paraspinalis cervicis).

Суммарная доза на одну процедуру составляет 155195 ЕД. Эффективность одной процедуры (снижение числа дней с головной болью на 50% и более) обычно сохраняется в течение 1 месяца. Инъекции рекомендуется повторять каждые 12 недель. Наряду с ботулинотерапией пациенты могут получать и лекарственную профилактику (например, антидепрессанты, особенно при наличии сопутствующей депрессии).

В последние годы для лечения хронической мигрени широко применяют методы неинвазивной и инвазивной нейромодуляции: транскраниальная прямая электрическая стимуляция и транскраниальная магнитная стимуляция; у пациентов с хронической мигренью, рефрактерных ко всем видам лекарственного лечения, ‒ инвазивная стимуляция затылочного, надглазничного и блуждающего нервов.

Фототерапия

• Ученые нашли новое эффективное лекарство от мигрени: зеленый свет.

Примечания

---

Головная боль Мигрень • Головная боль напряжения • Лекарственно-индуцированная головная боль • Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные цефалгии : Пучковая головная боль • Пароксизмальная гемикрания • Кратковременные односторонние невралгические головные боли • Hemicrania continua • Другие первичные головные боли : Первичная кашлевая головная боль • Первичная головная боль при физическом напряжении • Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью • Первичная громоподобная головная боль • Головная боль, связанная с холодовыми стимулами • Головная боль, связанная с внешним давлением • Первичная колющая головная боль • Монетовидная головная боль • Гипническая головная боль • Новая ежедневно (изначально) персистирующая головная боль