Синдром беспокойных ног
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Синдром беспокойных ног (СБН, болезнь Виллиса-Экбома) - сенсомоторное расстройство, характеризующееся наличием сильной, почти неконтролируемой потребности двигать конечностями в ответ на неприятные, иногда болезненные ощущения, которые появляются в вечернее и ночное время, чаще в покое, и временно устраняются движением.
Клиническая картина
Несмотря на то что в названии этого синдрома фигурируют нижние конечности, 21-57% пациентов описывают похожие симптомы и в руках.
Неприятные ощущения в конечностях появляются при длительном пребывании в неподвижности — в постели, при просмотре телепередач, в театре и т.д. Характерна их приуроченность к вечернему и ночному времени. Эти ощущения вынуждают больного совершать облегчающие движения и часто приводят к нарушению сна и социальной дезадаптации. Как болевые ощущения при СБН описывают около половины пациентов.
Наряду с неприятными ощущениями источником недовольства пациентов своим состоянием являются нарушения сна в виде трудностей засыпания и поддержания сна (60-90% положительных ответов). Нарушение ночного сна может сопровождаться сонливостью и усталостью в дневное время.
У детей наличие СБН часто ассоциируется с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью.
При полисомнографии у 70-80% больных СБН выявляется другое специфическое расстройство движений во сне — синдром периодических движений конечностей. Это состояние характеризуется периодическими стереотипными движениями по типу защитного рефлекса Мари-Фуа-Бехтерева. Движения обычно происходят в ногах и включают тыльное сгибание больших пальцев стопы, иногда с веерообразным разведением остальных пальцев или сгибанием в голеностопном суставе. В более тяжелых случаях происходит также сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Продолжительность движений составляет в среднем 1,5-2,5 с, они происходят сериями с интервалами в 20-40 с на протяжении нескольких минут или часов, могут вовлекать как одну ногу, так и две ноги одновременно. Периодические движения конечностей, как правило, сопровождаются активациями на электроэнцефалограмме или могут приводить к пробуждению. Состояние считается клинически значимым и в значительной степени отвечает за ощущение пациентом неудовлетворенности ночным сном и дневную сонливость, если частота движений составляет 5 и более эпизодов за час сна.
Распространенность эпизодического СБН в общей популяции оценивается в 5-10%, причем женщины страдают в 2 раза чаще, чем у мужчины. Клинически значимый СБН встречается в 2-3% случаев. В детской популяции распространенность этого синдрома составляет 2-4%.
В специфических популяциях распространенность СБН оказывается более высокой. Среди беременных женщин она выше, чем в общей популяции, в 2-3 раза, а у больных почечной недостаточностью — в 2-4 раза.
Заболевание обычно начинается на 3-й или 4-й декадах жизни. У 1/3 больных, заболевших в этом возрасте, отмечаются длительные периоды стабилизации состояния без ухудшения симптомов. Возникновение СБН в пожилом возрасте характеризуется большей скоростью прогрессирования и более тяжелым течением.
При СБН с ранним началом значительную роль имеет фактор генетической предиспозиции — в 40-92% случаев имеются другие члены семьи с СБН. Риск развития заболевания у ближайших родственников больных в 2-6 раз превышает таковой для общей популяции. Доказано участие в развитии синдрома генов BTBD9, MEIS1, MAP2K5/LBXCOR и PTPRD. Наличие гена 'BTBD9 определяет примерно 50% величины популяционного добавочного риска развития СБН. Вместе BTBD9, MEIS1 и MAP2K5/LBXCOR отвечают за 70% этого риска для европейской популяции.
Важным фактором, способствующим развитию СБН, является дефицит железа, которое служит кофактором синтеза дофамина. При снижении содержания железа, которое определяется по уровню ферритина в крови (<50 мкг/л), выраженность клинических проявлений синдрома нарастает, при восполнении уровня ферритина до уровня 70 мкг/л — уменьшается. Роль нарушения дофаминергической трансмиссии преимущественно подтверждается данными многочисленных исследований эффективности применения дофаминергических препаратов при СБН. К числу других факторов, резко повышающих риск развития СБН, относятся беременность и уремия.
Диагностика
Диагностика СБН основывается в первую очередь на данных клинического обследования.
Ниже представлены современные критерии диагностики СБН, опубликованные в 2012 г. Международной исследовательской группой по СБН.
СБН — неврологическое сенсомоторное расстройство, часто приводящее к нарушению сна и снижению качества жизни, имеет вариабельную экспрессию, на которую влияют генетические, средовые и медицинские факторы. Симптомы СБН значительно варьируют по частоте (от менее 1 раза в месяц или в год до ежедневных) и тяжести (от легких, едва ощущаемых, до дезадаптирующих). Возможны периоды ремиссии симптомов различной длительности. Диагноз СБН основывается на распознавании комплекса симптомов, который удовлетворяет 5 обязательным критериям с уточняющими признаками (спецификаторами).
Критерии диагностики синдрома беспокойных ног (IRLSSG, 2012)
Облигатные критерии диагностики (должны присутствовать все)
- Императивная потребность совершать движения ногами обычно, но не всегда, сопровождаемая или вызываемая неприятными (дискомфортными) ощущениями в ногах.
- Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах начинаются или ухудшаются в покое или при инактивности, например в положении лежа или сидя.
- Императивная потребность совершать движения и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения частично или полностью облегчаются движением, например ходьбой или растяжением мышц, по меньшей мере до тех пор, пока оно продолжается.
- Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах, возникающие или усиливающиеся в покое либо при инактивности, появляются или усиливаются в течение дня только в ночное и вечернее время.
- Возникновение вышеуказанных симптомов невозможно связать с другим медицинским или поведенческим расстройством (например, миалгией, венозным стазом, отеком ног, артритом, крампи, позиционным дискомфортом, стереотипным постукиванием стопой).
Признаки, характеризующие течение СБН
А. Хронический персистирующий СБН: в отсутствие печения симптомы возникают в среднем как минимум 2 раза в неделю в течение последнего года.
Б. Интермиттирующий СБН: в отсутствие лечения симптомы возникают в среднем менее 2 раз в неделю, но не менее 5 раз в течение жизни.
Признаки, характеризующие клиническую значимость СБН
Симптомы СБН вызывают значительный дистресс или нарушение в социальной, профессиональной, образовательной или другой важной сфере функционирования, влияя на сон, стеничность/витальность, повседневную активность, поведение, когнитивные функции или настроение
— — — — — — — — — — — — — — — — — —
Учитывая повышенный риск кардиоваскулярных и цереброваскулярных заболеваний у пациентов с СБН, необходимо соответствующее обследование
Лечение
Примечания
- ↑ Полуэктов М.Г., Левин О.С. Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.