Синдром Клейне-Левина — различия между версиями

Материал из Altermed Wiki
Перейти к: навигация, поиск
м (Aqui переименовал страницу Синдром Клейне — Левина в Синдром Клейне-Левина)
 
Строка 1: Строка 1:
:'''''Источник статьи: '''Болезни нервной системы''<ref name="БНС">Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. — Т. 2 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб и доп. — М.: Медицина, 2001.</ref>
+
:'''''Источник статьи: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Полуэктов М.Г., Левин О.С.'' Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>
  
Клинические особенности этого синдрома определяются сочетанием приступов спячки с повышенным голодом и психопатологическими расстройствами. Во время приступа больные прожорливы, однако это не [[булимия]], а неконтролируемое желание есть ([[мегалофагия]]), отсутствует целенаправленное пищевое поведение, пациенты съедают пищу, которая находится у них под руками. Психопатологические расстройства могут проявляться до приступа (растерянность, беспокойство, эйфория, галлюцинации, иллюзии, шизофреноподобные состояния) и при периодических пробуждениях в период спячки (мотивационные расстройства, агрессия, гиперсексуальность, психомоторное возбуждение, спутанность). Могут возникать и вегетативные расстройства — гипергидроз, акроцианоз и др.
+
'''Синдром Клейне-Левина''' характеризуется повторяющимися периодами сильной сонливости, сопровождающейся когнитивными, психическими и поведенческими расстройствами.  
  
Длительность приступа чаще всего составляет несколько дней, редко несколько недель. Средний интервал между приступами около 6 месяцев. Чаще синдром проявляется в пубертатном возрасте у юношей; у девушек он иногда закономерно связан с менструальным циклом (предполагается роль нарушения обмена прогестерона). С возрастом приступы самостоятельно исчезают.
+
== Клиническая картина ==
  
Этиология недостаточно ясна. Очевидна связь с нейроэндокринной перестройкой ([[пубертат]]). Большинство авторов связывают синдром Клейне Левина с дисфункцией [[гипоталамус]]а. Можно предположить, что основу заболевания составляет функциональная недостаточность лимбико-ретикулярной системы том числе и гипоталамуса), возможно имеющая генетическую природу и появляющаяся на фоне пубертатных нейроэндокринных сдвигов.
+
Обычно период повышенной дневной сонливости длится в среднем около 10 дней (от 2,5 до 80 дней), повторяясь 3 раза в год (от 1 до 12 раз в год). Приступы провоцируются приемом алкоголя или интеркуррентными инфекционными заболеваниями. Во время периода повышенной сонливости пациент обычно спит по 16-20 часов в сутки, просыпаясь лишь для приема пищи и отправления естественных надобностей. В периоды бодрствования больные апатичны, частично дезориентированы, латентное время ответов увеличено, речь замедлена. Возможна амнезия периода усиления симптомов заболевания. Характерны также [[гиперфагия]] (в 66% случаев), [[гиперсексуальность]] (в 53% случаев характерна для мужчин), детское поведение. В психическом статусе могут наблюдаться [[депрессия]] (в 53% случаев характерна для женщин), [[тревога]], [[галлюцинации]] и [[иллюзии]]. В межприступном периоде никаких неврологических или психических нарушений у пациента не обнаруживается.
 +
 
 +
Заболевание начинается на второй декаде жизни (в 81% случаев) и длится в среднем около 14 лет, заканчиваясь неожиданным и полным выздоровлением. Обычно страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Предполагаемая распространенность синдрома Клейне-Левина в общей популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. В медицинской литературе на настоящий момент описаны около 500 случаев этого заболевания. У женщин наблюдается еще более редкая форма синдрома: гиперсомния, ассоциированная с менструальным циклом, - с теми же клиническими проявлениями, но возникающими незадолго до или во время менструации (всего описано 18 случаев).
 +
 
 +
Поскольку в нескольких патоморфологических исследованиях больных синдром Клейне-Левина была выявлена лимфоцитарная инфильтрация [[гипоталамус]]а, [[таламус]]а и [[средний мозг|среднего мозга]], предполагают, что это заболевание является разновидностью аутоиммунного [[энцефалит]]а. Косвенным подтверждением этого служат частое начало в подростковом возрасте и обнаруженная ассоциация с определенным генотипом гистосовместимости - HLA DQB1*02.
 +
 
 +
== Диагностика ==
 +
 
 +
В диагностике этого синдрома важную роль играет выявление характерного периодического паттерна появления дневной сонливости и поведенческих симптомов при обязательном исключении других заболеваний - психических (биполярное или сезонное аффективное расстройство) или неврологических ([[инсульт]] или опухоль мозга).
 +
 
 +
== Лечение ==
 +
 
 +
Универсально эффективного лечения этого состояния в настоящее время не существует. В 20-40% случаев на фоне применения препаратов лития уменьшается частота и выраженность эпизодов обострения. Антидепрессанты и психостимуляторы неэффективны.  
  
 
== Примечания ==
 
== Примечания ==
Строка 11: Строка 23:
 
{{Сон}}
 
{{Сон}}
 
[[Категория:0Э]]
 
[[Категория:0Э]]
[[Категория:Ревизия 2019.05.07]]
+
[[Категория:Ревизия 2019.06.11]]

Текущая версия на 20:16, 11 июня 2019

Источник статьи: Неврология — национальное руководство 2018[1]

Синдром Клейне-Левина характеризуется повторяющимися периодами сильной сонливости, сопровождающейся когнитивными, психическими и поведенческими расстройствами.

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Обычно период повышенной дневной сонливости длится в среднем около 10 дней (от 2,5 до 80 дней), повторяясь 3 раза в год (от 1 до 12 раз в год). Приступы провоцируются приемом алкоголя или интеркуррентными инфекционными заболеваниями. Во время периода повышенной сонливости пациент обычно спит по 16-20 часов в сутки, просыпаясь лишь для приема пищи и отправления естественных надобностей. В периоды бодрствования больные апатичны, частично дезориентированы, латентное время ответов увеличено, речь замедлена. Возможна амнезия периода усиления симптомов заболевания. Характерны также гиперфагия (в 66% случаев), гиперсексуальность (в 53% случаев характерна для мужчин), детское поведение. В психическом статусе могут наблюдаться депрессия (в 53% случаев характерна для женщин), тревога, галлюцинации и иллюзии. В межприступном периоде никаких неврологических или психических нарушений у пациента не обнаруживается.

Заболевание начинается на второй декаде жизни (в 81% случаев) и длится в среднем около 14 лет, заканчиваясь неожиданным и полным выздоровлением. Обычно страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Предполагаемая распространенность синдрома Клейне-Левина в общей популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. В медицинской литературе на настоящий момент описаны около 500 случаев этого заболевания. У женщин наблюдается еще более редкая форма синдрома: гиперсомния, ассоциированная с менструальным циклом, - с теми же клиническими проявлениями, но возникающими незадолго до или во время менструации (всего описано 18 случаев).

Поскольку в нескольких патоморфологических исследованиях больных синдром Клейне-Левина была выявлена лимфоцитарная инфильтрация гипоталамуса, таламуса и среднего мозга, предполагают, что это заболевание является разновидностью аутоиммунного энцефалита. Косвенным подтверждением этого служат частое начало в подростковом возрасте и обнаруженная ассоциация с определенным генотипом гистосовместимости - HLA DQB1*02.

Диагностика[править | править вики-текст]

В диагностике этого синдрома важную роль играет выявление характерного периодического паттерна появления дневной сонливости и поведенческих симптомов при обязательном исключении других заболеваний - психических (биполярное или сезонное аффективное расстройство) или неврологических (инсульт или опухоль мозга).

Лечение[править | править вики-текст]

Универсально эффективного лечения этого состояния в настоящее время не существует. В 20-40% случаев на фоне применения препаратов лития уменьшается частота и выраженность эпизодов обострения. Антидепрессанты и психостимуляторы неэффективны.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Полуэктов М.Г., Левин О.С. Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.


Сон
Сомнология
Инсомния • Апноэ во сне
Гиперсомния : Нарколепсия • Синдром Клейне-Левина • Идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота) • Гиперсомния при эндогенных психических заболеваниях • Лекарственная гиперсомния
Расстройства циркадного ритма «сон-бодрствование» : Расстройство циркадного ритма «сон-бодрствование» с задержкой фазы • Расстройство циркадного ритма «сон-бодрствование» с опережением фазы • Расстройство циркадного ритма «сон-бодрствование» при смене часового пояса
Парасомнии : Снохождение • Расстройство поведения в быстром сне • Ночное недержание мочи (энурез)
Расстройства движений во сне : Синдром беспокойных ног • Бруксизм