Нарколепсия
- Источник статьи: Болезни нервной системы[1]
Эпидемиология
Частота встречаемости нарколепсии в популяции колеблется между 0,04—0,6%. Заболевание может начаться в возрасте от 5 до 50 лет, однако чаще оно дебютирует до 30 лет.
Клиника
Нарколепсия представлена следующими клиническими проявлениями:
- приступы дневных засыпании;
- катаплексические приступы;
- гипнагогические и реже гипнопомпические галлюцинации;
- катаплексия засыпания и пробуждения ("сонный паралич");
- нарушения ночного сна.
Одновременно все указанные проявления встречаются довольно редко. Для клинической диагностики достаточно сочетание дневных засыпаний с одним или двумя из перечисленных выше клинических симптомов.
Ведущей жалобой больных являются императивные дневные засыпания, существенно деформирующие обычный образ жизни, следующей — нарушение ночного сна. Другие проявления, как правило, активно больными не излагаются и выявляются при целенаправленном опросе.
Дневные засыпания являются ведущими и чаще всего первыми проявлениями заболевания и характеризуются непреодолимой потребностью заснуть в любой, часто неадекватной обстановке. Преодолеть надвигающуюся сонливость не удается. Движения, ополаскивание лица водой, курение лишь несколько задерживают наступление сна. Монотонная работа, чтение, пребывание в кино, на лекциях, просмотр телепередач способствуют возникновению приступа. Частота их различна, в среднем возникает 3—5 приступов в день. Критическими часами являются 10—12 часов и послеобеденное время. Длительность приступа зависит от окружающей обстановки. В неадекватных для сна условиях — это минуты, в удобной домашней обстановке — часы. К вечеру сонливость обычно уменьшается. Как правило, больного легко пробудить, при этом ему удается достаточно быстро включаться в деятельность, прерванную приступом. Через некоторое время желание заснуть возникает вновь.
Катаплексия характеризуется внезапной потерей мышечной силы и тонуса, захватывающей всю поперечно-полосатую мускулатуру (генерализованный приступ) или отдельные мышечные группы (парциальный приступ). При генерализованном приступе наступают падение, полная обездвиженность, нарушение речи, при парциальном (более частом) — подгибаются колени, из рук выпадают предметы, никнет голова. Сознание во время приступа сохранено. Провоцирующим фактором, как правило, являются эмоции. Среди них доминируют положительные — радость, веселье, моральное удовлетворение, предвкушение интересного, приятного, удача. Однако вызвать катаплексию могут ответственный и неприятный разговор, обида, неприятные воспоминания, реже гнев, ярость. Иногда не удается обнаружить явных провоцирующих факторов.
В период катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, появляются вегетативные симптомы: изменение зрачков, потливость, покраснение или побеление кожи, брадикардия. Свисшая голова затрудняет дыхание. Приступ длится секунды, редко минуты. Однако имеются наблюдения, когда приступы шли сериями, а промежутки между ними были очень короткими. Такое состояние обозначается как катаплексический статус.
В некоторых случаях возникают дифференциально-диагностические трудности. Необходимо иметь в виду особую форму пароксизмальной миоплегии — эпизодическую адинамию (синдром Гамсторпа), "дроп-атаки", атонические эпилептические припадки, двигательные невротические расстройства.
Нарушения ночного сна встречаются в 50% случаев. Наиболее характерны пробуждения среди ночи, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждений.
Гипнагогические галлюцинации обнаруживаются примерно у трети больных нарколепсией. Они возникают перед засыпанием вечером (редко при дневных засыпаниях) и представляют собой психосенсорные нарушения зрительного (чаще всего), слухового, тактильного, реже вкусового или обонятельного характера. Они часто носят устрашающий характер, вызывают выраженную эмоциональную реакцию, формируют у больных боязнь засыпания в одиночестве, в темной комнате. Слуховые галлюцинации заставляют, например, подходить к телефону, открывать дверь. Редко галлюцинации возникают при пробуждении, и тогда их следует определять как гипнапомпические.
Катаплексия пробуждения и засыпания ("сонный паралич") проявляется невозможностью осуществить какое-либо движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения. Состояние длится секунды, редко несколько минут и мгновенно исчезает, как только удается совершить какое-либо изолированное движение. Практически отсутствует при пробуждении из дневных засыпаний. Возможно сочетание катаплексии засыпания с гипнагогическими галлюцинациями.
Этиология и патогенез
Вопросы этиологии нарколепсии до конца еще не решены. Имеющиеся данные позволяют сформулировать положение о роли в развитии идиопатической нарколепсии генетических факторов, в проявлении которых могут иметь значение психогенные и органические нарушения нервной системы.
Не менее сложными являются проблемы патогенеза заболевания в целом и его ведущих проявлений. Если представить себе организацию цикла бодрствование-сон как интегрированное взаимодействие трех систем — активирующей восходящей системы, системы, организующей фазу медленного сна и системы, обеспечивающей фазу быстрого сна, то мы можем при нарколепсии увидеть два типа патофизиологических расстройств:
- качественные и количественные нарушения функционирования этих систем (недостаточное в первых двух и избыточное — в третьей);
- нарушение их физиологического взаимодействия, правильной их интеграции.
Примечания
- ↑ Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. — Т. 2 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб и доп. — М.: Медицина, 2001.