Нарколепсия
- - - - - - - - -
- Источник статьи: Болезни нервной системы[1]
Эпидемиология
Частота встречаемости нарколепсии в популяции колеблется между 0,04—0,6%. Заболевание может начаться в возрасте от 5 до 50 лет, однако чаще оно дебютирует до 30 лет.
Клиника
Нарколепсия представлена следующими клиническими проявлениями:
- приступы дневных засыпании;
- катаплексические приступы;
- гипнагогические и реже гипнопомпические галлюцинации;
- катаплексия засыпания и пробуждения ("сонный паралич");
- нарушения ночного сна.
Одновременно все указанные проявления встречаются довольно редко. Для клинической диагностики достаточно сочетание дневных засыпаний с одним или двумя из перечисленных выше клинических симптомов.
Ведущей жалобой больных являются императивные дневные засыпания, существенно деформирующие обычный образ жизни, следующей — нарушение ночного сна. Другие проявления, как правило, активно больными не излагаются и выявляются при целенаправленном опросе.
Дневные засыпания
Дневные засыпания являются ведущими и чаще всего первыми проявлениями заболевания и характеризуются непреодолимой потребностью заснуть в любой, часто неадекватной обстановке. Преодолеть надвигающуюся сонливость не удается. Движения, ополаскивание лица водой, курение лишь несколько задерживают наступление сна. Монотонная работа, чтение, пребывание в кино, на лекциях, просмотр телепередач способствуют возникновению приступа. Частота их различна, в среднем возникает 3—5 приступов в день. Критическими часами являются 10—12 часов и послеобеденное время. Длительность приступа зависит от окружающей обстановки. В неадекватных для сна условиях — это минуты, в удобной домашней обстановке — часы. К вечеру сонливость обычно уменьшается. Как правило, больного легко пробудить, при этом ему удается достаточно быстро включаться в деятельность, прерванную приступом. Через некоторое время желание заснуть возникает вновь.
Катаплексия
Катаплексия характеризуется внезапной потерей мышечной силы и тонуса, захватывающей всю поперечно-полосатую мускулатуру (генерализованный приступ) или отдельные мышечные группы (парциальный приступ). При генерализованном приступе наступают падение, полная обездвиженность, нарушение речи, при парциальном (более частом) — подгибаются колени, из рук выпадают предметы, никнет голова. Сознание во время приступа сохранено. Провоцирующим фактором, как правило, являются эмоции. Среди них доминируют положительные — радость, веселье, моральное удовлетворение, предвкушение интересного, приятного, удача. Однако вызвать катаплексию могут ответственный и неприятный разговор, обида, неприятные воспоминания, реже гнев, ярость. Иногда не удается обнаружить явных провоцирующих факторов.
В период катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, появляются вегетативные симптомы: изменение зрачков, потливость, покраснение или побеление кожи, брадикардия. Свисшая голова затрудняет дыхание. Приступ длится секунды, редко минуты. Однако имеются наблюдения, когда приступы шли сериями, а промежутки между ними были очень короткими. Такое состояние обозначается как катаплексический статус.
В некоторых случаях возникают дифференциально-диагностические трудности. Необходимо иметь в виду особую форму пароксизмальной миоплегии — эпизодическую адинамию (синдром Гамсторпа), "дроп-атаки", атонические эпилептические припадки, двигательные невротические расстройства.
Нарушения ночного сна
Нарушения ночного сна встречаются в 50% случаев. Наиболее характерны пробуждения среди ночи, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждений.
Гипнагогические галлюцинации
Гипнагогические галлюцинации обнаруживаются примерно у трети больных нарколепсией. Они возникают перед засыпанием вечером (редко при дневных засыпаниях) и представляют собой психосенсорные нарушения зрительного (чаще всего), слухового, тактильного, реже вкусового или обонятельного характера. Они часто носят устрашающий характер, вызывают выраженную эмоциональную реакцию, формируют у больных боязнь засыпания в одиночестве, в темной комнате. Слуховые галлюцинации заставляют, например, подходить к телефону, открывать дверь. Редко галлюцинации возникают при пробуждении, и тогда их следует определять как гипнапомпические.
Катаплексия пробуждения и засыпания («сонный паралич»)
Катаплексия пробуждения и засыпания ("сонный паралич") проявляется невозможностью осуществить какое-либо движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения. Состояние длится секунды, редко несколько минут и мгновенно исчезает, как только удается совершить какое-либо изолированное движение. Практически отсутствует при пробуждении из дневных засыпаний. Возможно сочетание катаплексии засыпания с гипнагогическими галлюцинациями.
Этиология и патогенез
Вопросы этиологии нарколепсии до конца еще не решены. Имеющиеся данные позволяют сформулировать положение о роли в развитии идиопатической нарколепсии генетических факторов, в проявлении которых могут иметь значение психогенные и органические нарушения нервной системы.
Не менее сложными являются проблемы патогенеза заболевания в целом и его ведущих проявлений. Если представить себе организацию цикла бодрствование-сон как интегрированное взаимодействие трех систем — активирующей восходящей системы, системы, организующей фазу медленного сна и системы, обеспечивающей фазу быстрого сна, то мы можем при нарколепсии увидеть два типа патофизиологических расстройств:
- качественные и количественные нарушения функционирования этих систем (недостаточное в первых двух и избыточное — в третьей);
- нарушение их физиологического взаимодействия, правильной их интеграции.
Дневные засыпания могут быть объяснены недостаточностью восходящей активации и определенным "прессингом" механизмов быстрого сна. Нарушение ночного сна обусловлено дефектом функционирования синхронизирующих систем мозга, активацией восходящей активирующей системы и опять же "прессингом" быстрого сна. Что касается остальных ведущих проявлений нарколептической пентады — катаплексии, катаплексии пробуждения и гипнагогических галлюцинаций, то возможно объяснить их усиленным функционированием механизмов быстрого сна. Так, лежащий в основе катаплексии феномен вытормаживания супраспинальными влияниями моторного аппарата является классическим проявлением фазы быстрого сна. Поэтому логичной выглядит точка зрения на катаплексию как диссоциированное проявление фазы быстрого сна. Выявлена связь гипнагогических галлюцинаций с преждевременном возникновением быстрого сна при засыпании.
Диагноз
Диагностика нарколепсии включает клинические и параклинические критерии. К первым относятся описанные выше жалобы. Ко вторым полисомнография, тест множественных латентностей сна и исследование системы HLA.
При полисомнографии у больных нарколепсией выявляют преждевременное наступление фазы быстрого сна, возникающей не более чем через 20 минут после засыпания (в норме латентный период фазы быстрого сна около 90 минут).
Тест множественных латентностей сна проводится на следующее утро после ночного исследования. Пациент находится в затемненном, звукоизолированном, помещении. Ему дается 4—5 20-минутных попыток заснуть, каждая через 2 часа. Оценивают латентный период сна (менее 5 минут) и наличие фазы быстрого сна (через 10—15 мин). Для диагноза желательно, чтобы фаза быстрого сна была в двух или более попытках.
Лечение
Для устранения дневной сонливости при нарколепсии используют меридил, индопан, сиднокарб.
Индопан (30—60 мг в сутки) снижает императивность приступов сонливости, лучше действуя в первой половине дня. Вечером назначать его не следует.
Сиднокарб неплохо себя зарекомендовал в дозе 20—50 мг в сутки. Эти препараты следует применять курсами по 3—4 недель последующим перерывом в 2—3 недель, после чего курс повторяют. При отмене препаратов (желательно постепенном) сонливость вновь возвращается.
Наиболее перспективным в отношении дневной сонливости является модафинил (α-адреностимулятор), лишенный таких негативных эффектов психостимуляторов как синдром отдачи и привыкание.
Более успешным бывает лечение катаплектических приступов. Эффективными оказались трициклические антидепрессанты — имипрамин (мелипрамин, тофранил), кломипрамин (анафранил). Они практически полностью устраняют приступы, не оказывая при этом существенного влияния на дневную сонливость. Терапевтические дозы составляют 75—100 мг в сутки, принимаемые равными долями утром и днем.
Для лечения нарушений ночного сна при нарколепсии используют различные снотворные препараты, эффективность которых оценивается как слабая.
Гипнагогические галлюцинации и катаплексия пробуждения достаточно закономерно исчезают при применении антидепрессантов и психостимуляторов.
Примечания
- ↑ Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. — Т. 2 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2001.