Болезнь Паркинсона

Материал из Altermed Wiki
Перейти к: навигация, поиск
Основные источники статьи: «Болезнь Паркинсона»,[1] «Morbus Parkinson и ее лечение»[2]

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений.

Относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для Болезнь Паркинсона неврологические нарушения.

Как правило, Болезнь Паркинсона имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение ряда лет.

Является постепенно прогрессирующим заболеваниям, которое до внедрения препаратов леводопы приводило к гибели пациентов в среднем через 10—12 лет от бронхопневмонии и других осложнений, свойственных обездвиженным больным. В настоящее время срок жизни и структура смертности пациентов с болезнью Паркинсона существенно не отличаются от таковых в общей популяции. Сокращение срока жизни отмечается при наличии деменции.[3]

Для характеристики стадий Болезнь Паркинсона используется ряд шкал, в том числе «Оценочная Шкала Хёна и Яра» (Hoehn and Yahr Rating Scale) и «Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона» (Unified Parkinson's Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Эпидемиология[править | править вики-текст]

Болезнь Паркинсона составляет 75—80% случаев синдрома паркинсонизма. Заболевание встречается среди населения всех континентов Земного шара. Частота его, по данным разных авторов, колеблется от 60 до 140 на 100 тыс. населения, значительно увеличиваясь с возрастом. В возрастной группе старше 60 лет больные составляют 1%, а в популяции старше 85 лет — 2,6%. Начало заболевания чаще всего относится к возрасту 55—60 лет; изредка заболевание может развиться в возрасте до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости, по данным современных эпидемиологических исследований, не выявлено.[3]

В России, по разным данным, насчитывается от 117 тыс. до 338 тыс. больных болезнью Паркинсона. После деменции, эпилепсии и цереброваскулярных заболеваний болезнь Паркинсона является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):

  • 1.8 : 1000 в общей популяции
  • 1.0 : 100 в популяции тех, кому за 70
  • 1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала болезни Паркинсона — 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.

Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность Болезнь Паркинсона в популяции будет увеличиваться.

Этиология[править | править вики-текст]

Основная статья: Этиология паркинсонизма

Патоморфология[править | править вики-текст]

Основная статья: Патоморфология паркинсонизма

Патогенез[править | править вики-текст]

Основная статья: Патогенез паркинсонизма

В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротрансмиттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин.

В акте произвольного движения участвует также пирамидная система.

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет экстрапирамидная система, обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие.

Экстрапирамидная система объединяет структуры базальных ганглиев, которые располагаются за пределами продолговатого мозга (отсюда термин «экстрапирамидная система».

Бессознательный контроль за движениями обеспечивает нейротрасмиттер «дофамин».

В основе болезни Паркинсона лежит дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанциинейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.

Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами болезнь Паркинсона.

Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.

Лечение болезни Паркинсона, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Симптомы и диагностика паркинсонизма[править | править вики-текст]

Диагностика Болезнь Паркинсона полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.

Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. Болезнь Паркинсона — «привилегия» пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

Основные симптомы Болезни Паркинсона[править | править вики-текст]

Для постановки диагноза «болезнь Паркинсона» должны присутствовать как минимум два из четырех указанных ниже проявлений:

  • гипокинезия
  • ригидность по типу "зубчатого колеса"
  • тремор покоя (тремор "скатывания пилюль", дрожение)
  • трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость)

К другим проявлениям болезни Паркинсона относятся:

  • согбенная поза
  • замедленная походка
  • ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе)
  • эпизоды "застывания"
  • микрография
  • редкое мигание
  • гипомимия (маскообразное лицо)
  • монотонная речь
  • нарушения глотания
  • слюнотечение
  • нарушение функции мочевого пузыря
  • вегетативные расстройства
  • депрессия

Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.

Гипокинезия (брадикинезия)[править | править вики-текст]

Проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают бради-/гипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела вo время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.

Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность[править | править вики-текст]

Клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена «зубчатого колеса». Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т. н. позу «просителя»). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Согбенная поза[править | править вики-текст]

Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

Тремор[править | править вики-текст]

Не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в секунду и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет» и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения.

Отличие от эссенциального тремора[править | править вики-текст]

В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость[править | править вики-текст]

Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одно из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией.

Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

Замедленная походка[править | править вики-текст]

Пациент с Болезнь Паркинсона ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (так называемая "пропульсия").

Ахейрокинез[править | править вики-текст]

Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

«Застывание»[править | править вики-текст]

Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

Микрография[править | править вики-текст]

Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание[править | править вики-текст]

Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как "немигающий".

Монотонная речь[править | править вики-текст]

Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации (диспросодия).

Нарушения глотания[править | править вики-текст]

Для страдающих Болезнь Паркинсона нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

Нарушения мочеиспускания[править | править вики-текст]

Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т. н. "нейрогенный мочевой пузырь").

Вегетативные нарушения[править | править вики-текст]

Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

Депрессия[править | править вики-текст]

Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о периоде депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

Течение заболевания[править | править вики-текст]

На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Лечение[править | править вики-текст]

Основная статья: Лечение болезни Паркинсона

Паркинсонизм — это синдром дефицита дофамина в мозгу. Исходя из этого разработаны современные принципы заместительной терапии. Её целью является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Все воздействия заместительной терапии направлены на функционирование синапса. Поэтому следует обозначить этапы функционирования синапса:

  • синтез дофамина (дофамин образуется из аминокислоты - фенилаланин, из фенилаланина образуется тирозин, из тирозина - дофа, из дофы - дофамин)
  • выброс дофамина в синаптическую щель
  • взаимодействия дофамина с рецептором
  • обратный захват (80% дофамина захватывается обратно)
  • разрушение дофамина (20% дофамина разрушается в синаптической щели с помощью 2-х ферментов МАО и КОМТ)

Исходя из этого, выделяется 5 принципов заместительной терапии.

  • Повышение синтеза дофамина в мозге.
  • Прямая стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину
  • Стимуляция выброса дофамина из пресинаптического пространства
  • Блокада обратного захвата дофамина пресинаптическими структурами
  • Воздействие на катаболизм (блокирование ферментов МАО и КОМТ)
  • Другие противопаркинсонические препараты
    • Центральные холинолитики
    • Адреноблокаторы
    • Препараты, улучшающие мозговое кровообращение

Ссылки[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Болезнь Паркинсона — Клиника нервных болезней им. М.И.Аствацатурова. Военно-Медицинская академия им. С.М.Кирова
  2. Ф.Хоффманн — Ля Рош Лтд. (Базель, Швейцария). «Morbus Parkinson и ее лечение». Москва, 2000.
  3. 3,0 3,1 Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. М.: «Медицина», 2001. Т.2

Неврология

Нервная система : ЦНС • Нервная ткань • Нейрон • Нейроглия • Гемато-энцефалический барьер • Сухожильный рефлекс • Экстрапирамидная система

СимптомыПарез

СиндромыБолевые синдромы • Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы • Нарушения сна • Синдром хронической усталости

ЗаболеванияЧерепно‐мозговая травма • (Патофизиология черепно-мозговой травмы) • Паркинсонизм • (Болезнь Паркинсона • Лечение болезни Паркинсона) • Арахноидит