Экстрапирамидные синдромы
Экстрапирамидные синдромы ‒ устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе.[1]
Терминология
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую ‒ гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальные (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.
Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в других разделах.
Особенности диагностики
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Основные гиперкинетические синдромы ‒ тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.
В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.
Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача ‒ не что иное как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или ее отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определенными действиями.
Синдромальный диагноз ‒ только начало диагностической работы. Следующий ее этап ‒ определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома. Важен учет сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учет особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.
Гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения
- Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Тремор
- Основная статья: Тремор
Хорея
- Основная статья: Хорея
Баллизм
- Основная статья: Баллизм
Дистония
- Основная статья: Дистония
Миоклонус
- Основная статья: Миоклонус
Тики
- Основная статья: Тики
Атетоз
Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. По мнению большинства авторов, он отражает не какую-то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дистонии, часто встречающуюся при детском церебральном параличе. Двойной атетоз ‒ устаревшее название болезни, при которой гиперкинез носит дистонический характер.
Дополнительные исследования
Лабораторные и инструментальные исследования при гиперкинетических синдромах прежде всего направлены на разграничение первичных и вторичных форм. Учитывая огромный круг заболеваний, при которых возможны гиперкинетические синдромы, могут потребоваться самые различные исследования. Так, в случае необходимости проводят токсикологическое исследование крови и мочи, определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови, уровень тиреоидных и других гормонов, титры вирусных антител, содержание лактата и пирувата в сыворотке крови, исследования ликвора, офтальмологическое, генетическое и электрофизиологическое исследования (электроэнцефалографию, электромиографию, вызывные потенциалы и потенциалы разных модальностей, транскраниальную магнитную стимуляцию), стабилографию, нейровизуализацию, нейропсихологическое тестирование; биопсию мышц, нерва, кожи, слизистых оболочек и даже ткани мозга.
Общие принципы лечения
Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем, широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственно доступным методом лечения. В зависимости от типа гиперкинеза используют нейролептики, типичные и атипичные бензодиазепины, β-адреноблокаторы, миорелаксанты, препараты леводопы, антихолинергические и другие препараты, а также антиоксиданты, нейропротекторы, ноотропные и общеукрепляющие средства. Используются все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин внутримышечно. Продолжительность эффекта составляет около 3 месяцев. Курсы повторяют до 3-4 раз.
Литература издания «Неврология: Национальное руководство, 2018»
- Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы. Руководство для врачей. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 736 с.
- Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства. М.: МЕДпресс-инфо, 2002. 606 с.
- Burn D.J. Oxford Textbook of Movement Disorders. Oxford University Press, 2013. 361 p.
- Fahn S., Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Elsevier, 2007. 672 p.
- Watts R.L., Koller W.C. Movement disorders. Neurologic principles and practice. McGraw-Hill, 2004. 994 p.
- Wolters E., Baumann C. Parkinson Disease and other movement disorders. VU University Press, 2014.
Примечания
Нервная система : ЦНС • Нервная ткань • Нейрон • Нейроглия • Гемато-энцефалический барьер • Сухожильный рефлекс • Экстрапирамидная система
Синдромы — Болевые синдромы • Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы • Нарушения сна • Синдром хронической усталости
Заболевания — Черепно‐мозговая травма (Патофизиология черепно-мозговой травмы) • Паркинсонизм (Болезнь Паркинсона • Лечение болезни Паркинсона) • Арахноидит