| Текущая версия |
Ваш текст |
| Строка 7: |
Строка 7: |
| Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться легким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» (либо современный молодежный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. В крайне тяжелых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы, препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению. | | Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться легким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» (либо современный молодежный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. В крайне тяжелых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы, препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению. |
|
| |
|
| Насильственные хореические движения могут быть фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте). | | Насильственные хореические движения могут быть фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, геми-хорея при инсульте). |
|
| |
|
| == Классификация и этиология == | | == Классификация и этиология == |
| Строка 63: |
Строка 63: |
|
| |
|
| === Вторичные формы хореи === | | === Вторичные формы хореи === |
|
| |
| Вторичные формы хореи могут развиться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические, нейровизуализирующие и многие другие исследования.
| |
|
| |
| Наиболее частые вторичные формы — хорея Сиденгама (наблюдаемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.
| |
|
| |
| ==== Малая хорея (хорея Сиденгама) ====
| |
|
| |
| Малая хорея (хорея Сиденгама) обычно развивается спустя несколько месяцев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма, когда уже отсутствуют симптомы острого периода, и связана не с васкулитом, как считалось ранее, а с аутоиммунными процессами и образованием антинейрональных антител. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. На начальных стадиях или в легких случаях наблюдают двигательную расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. В выраженных случаях генерализованный хореический гиперкинез лишает больного способности элементарного самообслуживания, нарушает речь (дизартрия) и даже дыхание, делает невозможным передвижение и общение. В большинстве случаев генерализация гиперкинеза проходит стадию геми-хореи. Xарактерны мышечная гипотония, иногда создающая впечатление мышечной слабости, «тонический» или «застывающий» коленный рефлекс (феномен Гордона), эмоционально-аффективные и преходящие когнитивные расстройства. В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 месяцев.
| |
|
| |
| ==== Xорея беременных ====
| |
|
| |
| Xорея беременных обычно развивается у первородящих, которые в детстве перенесли малую хорею. Xорею беременных в настоящее время связывают с антифосфолипидным синдромом (первичным или в рамках системной красной волчанки). Xорея обычно начинается на 2-5-м месяце беременности, редко ‒ в послеродовом периоде, иногда она рецидивирует при последующих беременностях. Обычно симптомы регрессируют спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов (аборта).
| |
|
| |
| ==== Сенильная (старческая) хорея ====
| |
|
| |
| Так называемая сенильная (старческая) хорея большинством авторов относится в настоящее время к сомнительным диагнозам и в классификационных схемах, как правило, отсутствует. Если такой термин все-таки используется, то предназначается он для тех случаев поздно начавшейся (late-onset) хореи, причину которой не удается найти, несмотря на самые современные исследования.
| |
|
| |
| ==== Психогенная хорея ====
| |
|
| |
| Психогенная хорея («большая хорея» — по терминологии старых авторов) не относится к экстрапирамидным синдромам и является одним из вариантов психогенных двигательных расстройств.
| |
|
| |
| == Лекарственные препараты, применяемые для лечения хореи ==
| |
|
| |
| :'''''Источник раздела:''' Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018"/>
| |
|
| |
| {| class="wikitable"
| |
| |-
| |
| ! Группы препаратов !! Лекарственные средства !! Стартовая доза, мг/сут !! Максимальная доза, мг/сут !! Побочные эффекты
| |
| |-
| |
| | rowspan="4" | Нейролептики || Галоперидол || style="text-align:center;" | 0,5—1 || style="text-align:center;" | 6-8 || Сонливость, паркинсонизм, дистония, акатизия, гипотензия, запоры, сухость во рту, увеличение массы тела, головокружение
| |
| |-
| |
| | Рисперидон || style="text-align:center;" | 0,5—1 || style="text-align:center;" | 6 || То же
| |
| |-
| |
| | Клозапин || style="text-align:center;" | 12,5 || style="text-align:center;" | 600 || Агранулоцитоз, паркинсонизм
| |
| |-
| |
| | Кветиапин || style="text-align:center;" | 25 || style="text-align:center;" | 800 || Паркинсонизм
| |
| |-
| |
| | rowspan="2" | Бензодиазепины || Клоназепам || style="text-align:center;" | 0,5 || style="text-align:center;" | 4 || Сонливость, нарушение координации, головокружение, слабость, чувство усталости
| |
| |-
| |
| | Диазепам || style="text-align:center;" | 1,25 || style="text-align:center;" | 20 || То же
| |
| |-
| |
| | Антагонисты NMDA-рецепторов || Амантадины || style="text-align:center;" | 100 || style="text-align:center;" | 400 || Галлюцинации, головокружение, сетчатое ливедо, сухость во рту
| |
| |-
| |
| | rowspan="2" | Истощающие запасы дофамина || Резерпин || style="text-align:center;" | 0,1 || style="text-align:center;" | 3 || Гипотензия, сонливость, паркинсонизм, депрессия
| |
| |-
| |
| | Тетрабеназин || style="text-align:center;" | 25 || style="text-align:center;" | 100 || Гипотензия, паркинсонизм, депрессия
| |
| |}
| |
|
| |
|
| == Примечания == | | == Примечания == |
| {{примечания}} | | {{примечания}} |
| {{Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы}} | | {{Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы}} |
| [[Категория:Ревизия 2020.03.18]] | | {{Опрос ТКМ}} |
| | [[Категория:Ревизия 2020.02.21]] |