Миоклонус

Миоклонус ‒ внезапное короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

Общее описание

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

Нозологической диагностике должно предшествовать адекватное синдромальное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиническими характеристиками. В частности, клинический анализ миоклонуса должен обязательно учитывать такие его особенности, как степень генерализации и характер распределения (локализацию), выраженность, синхронность/асинхронность, ритмичность/аритмичность, перманентность/эпизодичность, зависимость от провоцирующих стимулов, динамику в цикле «бодрствование-сон».

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп, вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания бывают строго синхронными в разных мышцах либо асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими либо флюктуирующими или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «бодрствование-сон» (исчезающие и не исчезающие во сне, появляющиеся только во время сна).

По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокальный и генерализованный миоклонус (аналогично синдромальной классификации дистонии).

Представленную выше клиническую характеристику миоклонуса (или, иначе говоря, синдромальный анализ) обычно дополняют патофизиологической и этиологической классификацией.

Классификация

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

Патофизиологическая классификация

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

• корковый (соматосенсорная кора);
• подкорковый;
• стволовой (ретикулярный);
• спинальный;
• периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и нервов).

Подкорковый и стволовой миоклонус некоторые авторы объединяют в одну группу.

Корковым миоклониям предшествуют изменения на ЭЭГ в форме спайков, комплексов «спайк-медленная волна» или медленных волн. Латентный период между ЭЭГ- и ЭМГ-разрядами соответствует времени проведения возбуждения по пирамидному тракту. Корковый миоклонус может быть спонтанным, провоцируемым движением (корковый акционный миоклонус) или внешними стимулами (корковый рефлекторный миоклонус). Он бывает фокальным, мультифокальным или генерализованным. Корковый миоклонус чаще бывает дистальным и возникает в сгибателях; нередко сочетается с кожевниковской эпилепсией, джексоновскими и вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. Отмечают патологическое увеличение амплитуды соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) (вплоть до формирования гигантских ССВП).

При подкорковом миоклонусе временные связи между ЭЭГ и ЭМГ не прослеживаются. Разряды на ЭЭГ могут следовать за миоклониями или вовсе отсутствовать. Подкорковый миоклонус может генерироваться таламусом и проявляется генерализованными, часто билатеральными миоклониями.

Ретикулярный миоклонус генерируется в стволе мозга вследствие повышенной возбудимости каудальной части ретикулярной формации, в основном гигантоклеточного ядра, откуда импульсы распространяются каудально (к спинальным мотонейронам) и рострально (к коре). Ретикулярный миоклонус часто характеризуется генерализованными аксиальными подергиваниями, при этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дистальные. У некоторых больных он может быть фокальным. Ретикулярный миоклонус может быть спонтанным, акционным и рефлекторным. В отличие от коркового, при ретикулярном миоклонусе отсутствуют связь между изменениями на ЭЭГ и ЭМГ, а также гигантские ССВП. Усилены полисинаптические рефлексы, но не корковый вызванный ответ. Ретикулярный миоклонус может напоминать усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперэкплексия).

Спинальный миоклонус может возникать при инфарктах, воспалительных и дегенеративных заболеваниях, опухолях, травмах спинного мозга, спинальной анестезии и т.д. В типичных случаях он фокальный или сегментарный, спонтанный, ритмичный, не чувствителен к внешним стимулам и, в отличие от миоклоний церебрального происхождения, не исчезает во время сна. При спинальном миоклонусе ЭМГ-активность сопровождает каждое мышечное сокращение, а ЭЭГ-корреляты отсутствуют.

Если патофизиологическую классификацию попытаться «привязать» к конкретным заболеваниям, то она будет выглядеть следующим образом.

• Корковый миоклонус: опухоли, ангиомы, энцефалиты, метаболические энцефалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу входят прогрессирующие миоклонус-эпилепсии [миоклонус-эпилепсия с «рваными» красными волокнами (синдром MERRF), митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами (синдром MELAS), липидозы, болезнь Лафоры, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклонический тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельмана, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия], ювенильная миоклоническая эпилепсия, постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, кортикобазальная дегенерация. Кожевниковская эпилепсия, помимо клещевого энцефалита, может быть связана с энцефалитом Расмуссена, инсультом, опухолями и в редких случаях ‒ с рассеянным склерозом.
• Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, кортико-базальная дегенерация. К этой группе следует отнести вело-палатинный миоклонус (идиопатический, при инсульте, опухолях, рассеянном склерозе, черепно-мозговых травмах, нейродегенеративных заболеваниях).
• Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, опухоли, травмы, ишемическая миелопатия и др.
• Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений и корешков.

Этиологическая классификация

Следует отметить, что патофизиологический механизм некоторых миоклонических синдромов до сих пор плохо известен, поэтому более удобной для врача следует считать, по-видимому, этиологическую классификацию, подразделяющую миоклонус на 4 группы: физиологический, эссенциальный, эпилептический, симптоматический (вторичный).

• Физиологический миоклонус.
  • Миоклонии сна (засыпания и пробуждения).
  • Миоклонии, вызванные интенсивной физической нагрузкой.
  • Икота (некоторые ее варианты).
  • Доброкачественные младенческие миоклонии при кормлении.
• Эссенциальный миоклонус.
  • Наследственный синдром миоклонуса-дистонии (множественный парамиоклонус Фридрейха или миоклоническая дистония).
  • Ночной миоклонус [периодические движения конечностей, синдром беспокойных ног (СБН)].
• Эпилептический миоклонус.
  • Кожевниковская эпилепсия.
  • Миоклонические абсансы.
  • Инфантильные спазмы.
  • Синдром Леннокса-Гасто.
  • Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца).
  • Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия и некоторые другие эпилепсии раннего возраста.
• Симптоматический миоклонус.
  • Болезни накопления: болезнь телец Лафоры, ОМ₂-ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса), цероидный липофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.
  • Наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации): балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта-Лундборга), средиземноморский миоклонус (синдром Рамзая-Xанта), атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия.
  • Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев: болезнь Вильсона-Коновалова, торсионная дистония, болезнь Галлервордена-Шпатца, кортикобазальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, хорея Гентингтона, множественная системная атрофия и др.
  • Дегенеративные деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба.
  • Вирусные энцефалиты (герпетический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и др.).
  • Метаболические энцефалопатии (в том числе митохондриальные, а также при печеночной или почечной недостаточности, диализном синдроме, гипонатриемии, гипогликемии и др.).
  • Токсические энцефалопатии (интоксикации висмутом, антидепрессантами, анестетиками, литием, антиконвульсантами, леводопой, ингибиторами МАО, нейролептиками).
  • Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (постгипоксический синдром Ланца-Эдамса, посттравматический миоклонус, тепловой удар, электрошок, декомпрессия).
  • Фокальное поражение ЦНС (инсульт, нейрохирургические операции, опухоли, ЧМТ).
  • Повреждения спинного мозга.
• Психогенный миоклонус.

Физиологический миоклонус

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018

Примечания

---

Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы

Тремор • Хорея • Баллизм • Дистония • Миоклонус • Тики