Мигрень

Источник статьи: Неврология — национальное руководство 2018

Синонимы

Синонимы для мигрени без ауры — простая мигрень, hemicrania simplex. Синонимы для мигрени с аурой — классическая мигрень, ассоциированная мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, осложнённая мигрень.

Определение и эпидемиология

Мигрень — первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, чаще односторонними приступообразными головными болями, а также различным сочетанием неврологических, желудочно-кишечных и вегетативных проявлений. ВОЗ включила мигрень в список 19 заболеваний, в наибольшей степени нарушающих социальную адаптацию пациентов.

Мигрень занимает второе место по частоте после головной боли напряжения. Её распространённость колеблется у женщин от 11 до 25%, у мужчин — от 4 до 10%. Обычно впервые мигрень проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Перед пубертатом распространённость мигрени выше у мальчиков, затем она быстрее увеличивается у девочек и остаётся значительно выше у женщин, чем у мужчин, даже после 50 лет. В возрасте 35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигают максимума, после 55-60 лет у большинства больных мигрень прекращается. У 60-70% пациентов заболевание имеет наследственный характер.

Этиология и механизм приступа мигрени

Механизм приступа мигрени

Этиология и патогенез мигрени имеют комплексный характер. Среди основных механизмов обсуждаются генетические, нейрохимические и нейрогенные факторы. На сегодняшний день доказано, что мигрень имеет нейроваскулярную природу. Важнейшим механизмом, запускающим приступ и обусловливающим развитие и сохранение боли, является активация тригемино-васкулярной системы, которая рассматривается как ключевая система реализации болевой фазы приступа. Важную роль в активации тригеминоваскулярной системы и «запуске» приступа мигрени играют мигренозные провокаторы.

Другие компоненты патофизиологии боли при мигрени включают нейрогенное воспаление с вазодилатацией интракраниальных сосудов, в первую очередь сосудов твердой мозговой оболочки, и экстравазацию ‒ выделение в кровь болевых нейропептидов: кальцитонин-ген-родственного пептида, оксида азота, гистамина, субстанции Р. Механизм активации тригемино-васкулярной системы связывают с повышенной возбудимостью коры головного мозга, присущей пациентам с мигренью. Многочисленные клинические наблюдения и электрофизиологические исследования подтверждают концепцию центральной гипервозбудимости как базового патофизиологического феномена при мигрени.

Показано также, что у пациентов с частыми приступами (более трех в месяц) и длительно болеющих лиц развивается избыточная чувствительность (сенситизация) тригеминоваскулярных волокон и других болевых структур. Феномен центральной сенситизации лежит в основе хронизации мигрени.

Обсуждается и роль генетических факторов: семейный анамнез заболевания выявляется примерно у 40% мужчин и 50% женщин. «Строго наследственными» считаются только редкие формы семейной гемиплегической мигрени (СГМ I, II и III типов), для которых выявлены специфические генные мутации. В последние годы накоплены данные о роли генетических факторов в развитии коморбидных нарушений, зависимости от обезболивающих препаратов, а также хронизации мигрени.

Классификация

По сравнению с предыдущим изданием (МКГБ-2, 2004) в новую версию включены некоторые изменения и дополнения: введен термин «мигрень со стволовой аурой» (вместо мигрени базилярного типа), включены четыре новых подтипа гемиплегической мигрени (в зависимости от типа генетической мутации), хроническая мигрень вынесена из раздела «Осложнения мигрени» и выделена в отдельную форму, раздел «Периодические синдромы детства, предшествующие мигрени» теперь называется «Эпизодические синдромы, которые могут быть связаны с мигренью». Кроме того, внесены изменения в диагностические критерии большинства подтипов мигрени.

МКГБ-3, 2018

1. Мигрень
1.1. Мигрень без ауры
1.2 Мигрень с аурой

1.2.1 Мигрень с типичной аурой

1.2.1.1 Типичная аура с головной болью

1.2.1.2 Типичная аура без головной боли

1.2.2 Мигрень со стволовой аурой

1.2.3 Гемиплегическая мигрень

1.2.3.1 Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ)

1.2.3.1.1 Семейная гемиплегическая мигрень тип 1 (СГМ1)

1.2.3.1.2 Семейная гемиплегическая мигрень тип 2 (СГМ2)

1.2.3.1.3 Семейная гемиплегическая мигрень тип 3 (СГМ3)

1.2.3.1.4 Семейная гемиплегическая мигрень, другие локусы

1.2.3.2 Спорадическая гемиплегическая мигрень

1.2.4 Ретинальная мигрень

1.3 Хроническая мигрень
1.4 Осложнения мигрени

1.4.1 Мигренозный статус

1.4.2 Стойкая аура без инфаркта

1.4.3 Стойкая аура без инфаркта

1.4.3 Мигренозный инфаркт

1.5 Возможная мигрень

1.5.1 Возможная мигрень без ауры

1.5.2 Возможная мигрень с аурой

1.6 Эпизодические синдромы, которые могут быть связаны с мигренью

1.6.1 Повторяющееся желудочно-кишечное расстройство

1.6.1.1 Синдром циклической рвоты

1.6.1.2 Абдоминальная мигрень

1.6.2 Доброкачественное пароксизмальное головокружение

1.6.2 Доброкачественная пароксизмальная кривошея

Клиническая картина

Мигренозная боль чаще бывает пульсирующего и давящего характера, обычно захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза. Иногда может начинаться в затылочной области и распространяться кпереди в область лба. У большинства больных сторона боли может меняться от приступа к приступу. Строго односторонний характер боли не типичен для мигрени, его считают показанием к дополнительному обследованию, цель которого — исключить органическое поражение головного мозга! Продолжительность приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 часов до 3 суток и в среднем составляет 20 часов. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа в 2-3 месяца до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов — 2-4 в месяц.

У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа может возникать продром (предвестники головной боли), включающий различные сочетания таких симптомов, как слабость, ухудшение настроения, трудности концентрации внимания, иногда, напротив, повышенную активность и аппетит, напряжение в области мышц шеи, повышенную чувствительность к световым, звуковым и обонятельным раздражителям. После приступа у части пациентов в течение некоторого времени сохраняются сонливость, общая слабость и бледность кожи, нередко возникает зевота (постдром).

В 10-15% случаев приступу предшествует мигренозная аура ‒ комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед мигренозной головной болью или в ее начале. По этому признаку различают мигрень без ауры и мигрень с аурой.

Мигрень имеет тесную связь с женскими половыми гормонами. Так, менструация становится провокатором приступа более чем у 35% женщин, а менструальную мигрень, при которой приступы возникают в течение 48 часов после начала менструации, встречают у 5-10% пациенток. В Приложении к МКГБ выделяют истинную менструальную мигрень (когда приступы возникают исключительно в пери-менструальном окне) и мигрень, связанную с менструацией (когда наряду с менструацией приступы могут вызываться и другими провокаторами). У 2/3 женщин после некоторого учащения приступов в I триместре беременности во II и III триместрах наблюдается значительное облегчение головной боли, вплоть до полного исчезновения мигренозных приступов. На фоне приема гормональных контрацептивов и заместительной гормональной терапии 60-80% пациенток отмечают более тяжелое течение мигрени.

Сопутствующие симптомы

Мигренозный приступ, как правило, сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к яркому свету (фотофобия), звукам (фонофобия) и запахам, ухудшением аппетита. Несколько реже могут возникать рвота, головокружение, обморочное состояние. Из-за выраженной фото- и фонофобии большинство пациентов во время приступа предпочитают находиться в затемненной комнате, в спокойной, тихой обстановке. Боль при мигрени усугубляется от обычной физической активности, например при ходьбе или подъеме по лестнице. Для детей и молодых пациентов типично появление сонливости, а после сна головная боль нередко бесследно проходит.

Провоцирующие факторы

Среди триггеров мигрени: стресс (нередко приступ возникает не во время самого стресса, а после разрешения стрессовой ситуации), перемена погоды, голод, духота, зрительные нагрузки, менструация. Провоцирующую роль может играть нарушение ритма сна и бодрствования, причем приступы могут быть спровоцированы как недосыпанием, так и избыточным сном («мигрень выходного дня»). Некоторые пищевые продукты также могут запускать приступ мигрени: шоколад, цитрусовые, некоторые сорта сыра, орехи, алкогольные напитки (особенно красное вино, пиво и шампанское).

Дифференциально-диагностические мероприятия

Как и при других первичных цефалгиях, диагноз «мигрень» полностью базируется на жалобах, данных анамнеза, объективном осмотре пациента и анализе критериев МКГБ. Основа правильной диагностики мигрени ‒ тщательный расспрос.

Для быстрой диагностики мигрени разработана специальная экспресс-анкета.

• Не сопровождалась ли у Вас головная боль в последние 3 месяца следующими симптомами:
  • тошнотой или рвотой? ДА_____; НЕТ_____;
  • непереносимостью света и звуков? ДА_____; НЕТ_____;
  • ограничивала ли головная боль Вашу работоспособность, учёбу или повседневную активность как минимум на 1 день? ДА_____; НЕТ_____.
    

93% пациентов, ответивших «ДА» как минимум на два вопроса, страдают мигренью.

Дополнительные обследования при мигрени, как правило, информативны и показаны только при нетипичном течении, то есть при подозрении на симптоматическую природу головной боли.

Учитывая наибольшую информационную значимость нейровизуализационных методов исследования, определены показания к проведению МРТ у пациентов с мигренью:

1. Персистирующая мигренозная головная боль продолжительностью менее шести месяцев, не отвечающая на терапию.
2. Мигренозная головная боль, сочетающаяся с органическими неврологическими знаками, в том числе отеком соска зрительного нерва, нистагмом, двигательными нарушениями или нарушениями походки.
3. Персистирующая головная боль у пациента без семейного анамнеза мигрени.
4. Персистирующая головная боль в сочетании с эпизодами нарушения сознания.
5. Начало мигрени после 50 лет.
6. Мигренозная головная боль у ребенка, повторно пробуждающая его от сна или возникающая сразу после пробуждения.
7. Указание на семейную предрасположенность к заболеванию центральной нервной системы или наличие клинических или лабораторных отклонений, которые могут указывать на такое заболевание.
8. Нетипичная, пролонгированная или персистирующая аура.
9. Гемиплегическая мигрень или мигрень со стволовой аурой.
10. Мигренозная аура без головной боли.
11. Нарастающая частота, интенсивность или изменение привычной картины мигрени.
12. Строго односторонняя головная боль (без смены стороны).
13. Мигренозный статус.
14. Впервые возникшая очень сильная мигренозная головная боль.
15. «Катастрофическая мигрень».
16. Мигрень, впервые возникшая после травмы.

В большинстве случаев при объективном осмотре не выявляют органических неврологических симптомов (они обнаруживаются не более чем у 3% пациентов). Возможно выявление при пальпации напряжения и болезненности в одной или нескольких перикраниальных мышцах (мышечно-тонический синдром), признаков вегетативной дисфункции (ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей), признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека). У пациентов с большой длительностью заболевания могут выявляться симптомы кожной гиперчувствительности (аллодиния).

При постановке диагноза следует опираться на диагностические критерии МКГБ-3. Ниже приведены диагностические критерии всех клинических разновидностей мигрени.

Мигрень без ауры

Мигрень без ауры (МбА), ранее простая мигрень ‒ самая распространенная форма, которая встречается у 85-90% пациентов.

Мигрень без ауры — диагностические критерии

A. Наличие в анамнезе не менее 5 приступов, соответствующих критериям B-D.
B. Приступ головной боли продолжается от 4 до 72 часов (без лечения или при неадекватном лечении).
C. Головная боль имеет как минимум две из приведенных ниже характеристик.

1. Односторонняя локализация.

2. Пульсирующий характер.

3. Средняя или высокая интенсивность.

4. Головная боль усиливается при обычных физических нагрузках или требует их прекращения (например, ходьба, подъем по лестнице).

D. Головная боль сопровождается хотя бы одним из перечисленных ниже симптомов.

1. Тошнота и/или рвота.

2. Фото- и фонофобия.

E. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Мигрень с аурой

Мигренозная аура развивается в течение 5-20 минут, сохраняется не более 60 минут и с началом болевой фазы полностью исчезает. Не следует путать ауру с продромальными симптомами. Наиболее часто встречается зрительная, или «классическая», аура, проявляющаяся различными зрительными феноменами: фотопсией, мушками, односторонним выпадением поля зрения, мерцающей скотомой или зигзагообразной светящейся линией («фортификационный спектр»). Реже возможны односторонняя слабость или парестезии в конечностях (гемипарестетическая аура), преходящие речевые расстройства, искажение восприятия размеров и формы предметов (синдром «Алисы в Стране чудес» или синдром Фишера).

Для большинства пациентов характерны приступы мигрени без ауры, мигренозная аура не развивается никогда или бывает очень редко. В то же время у пациентов, имеющих мигрени с аурой, нередко могут возникать приступы без ауры. В редких случаях после ауры мигренозный приступ не возникает (так называемая аура без головной боли). При наличии у пациента двух форм мигрени обе должны быть вынесены в диагноз. Диагностические критерии отдельных форм приведены ниже.

Мигрень с аурой — диагностические критерии

A. По крайней мере две атаки, отвечающие критериям B и C.
B. Один или несколько из следующих полностью обратимых симптомов ауры:

1. зрительные,

2. чувствительные,

3. речевые,

4. двигательные,

5. стволовые,

6. ретинальные.

C. Как минимум три из следующих шести характеристик:

1. по крайней мере один симптом ауры развивается постепенно в течение ≥ 5 минут.

2. два или более симптомов ауры возникают подряд,

3. каждый отдельный симптом ауры длится 5–60 минут,

4. хотя бы один симптом ауры односторонний,

5. хотя бы один симптом ауры положительный (к положительным симптомам относятся мерцание в глазах и покалывания),

6. головная боль, возникающая во время ауры либо после нее в течение 60 минут.

D. Нет лучшего объяснения другим диагнозом МКГБ-3.

Мигрень с типичной аурой

Мигрень с типичной аурой — диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерием B ниже.
B. Аура с обоими следующими признаками:

1. полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы,

2. нет двигательных, стволовых или ретинальных симптомов.

Типичная аура с головной болью

Диагностические критерии

A. Наличие в анамнезе не менее двух приступов, соответствующих критериям B и С.
B. Один или более из следующих полностью обратимых симптомов ауры:

1) зрительные;

2) чувствительные (сенсорные);

3) речевые или языковые затруднения;

4) двигательные;

5) стволовые;

6) ретинальные.

C. Как минимум две из следующих характеристик:

1) как минимум один симптом ауры нарастает в течение > 5 мин и/или два или более симптомов возникают последовательно;

2) каждый из отдельно взятых симптомов ауры имеет продолжительность 5-60 минут;

3) как минимум один из симптомов ауры является односторонним;

4) в течение 60 минут после ауры или во время нее возникает головная боль.

D. Симптомокомплекс не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирован лучше), а также исключена ТИА.

Типичная аура без головной боли

Диагностические критерии

A. Соответствует диагностическим критериям 1.2.1. Мигрень с типичной аурой.
B. На протяжении ауры или после нее не возникает головной боли.

Мигрень со стволовой аурой

Мигрень со стволовой аурой (ранее «мигрень базилярного типа») описывается как мигрень с симптомами ауры, происходящими из ствола мозга, без моторной слабости. В настоящее время термин «мигрень со стволовой аурой» более предпочтителен, поскольку участие базилярной артерии в возникновении этой формы до сих пор не доказано.

Диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерию B ниже.
B. Аура, включающая оба следующих ниже признака:

1. по крайней мере два из следующих полностью обратимых стволовых симптомов:

а. дизартрия

б. головокружение

с. звон в ушах

д. снижение слуха

е. диплопия

е. атаксия не связана с сенсорным дефицитом

г. пониженный уровень сознания (13 по шкале комы Глазго)

2. нет двигательных или ретинальных симптомов.

Гемиплегическая мигрень

Разновидность мигрени с аурой, сопровождающаяся моторной слабостью.

Диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критериям B ниже.
B. Аура включает обе нижеследующие особенности:

1. полностью обратимые двигательные нарушения,

2. полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы.

Семейная гемиплегическая мигрень

Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ) ‒ разновидность мигрени с аурой с наследственной предрасположенностью, сопровождающаяся моторной слабостью; подразделяется на четыре типа в зависимости от вида гена, в котором обнаружена мутация (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A и с мутациями в других генах).

На основании результатов генетических исследований в последнее время СГМ подразделяют на четыре типа в зависимости от вида гена, в котором обнаружена мутация (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A и с мутациями в других генах). Наряду с перечисленными критериями для диагностики отдельных форм СГМ необходимо выявление мутации этих генов. При наличии результатов генетического исследования подтип генетического нарушения следует указать рядом с кодировкой диагноза.

Диагностические критерии

A.   Соответствует диагностическим критериям 1.2.3. Гемиплегическая мигрень.
B.   Как минимум один родственник пациента первой или второй степени родства имел приступы, соответствующие критериям 1.2.3. Гемиплегическая мигрень.

Спорадическая гемиплегическая мигрень

Характеризуется повторяющимися приступами монокулярного расстройства зрения, которые включают сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту и сочетаются с мигренозной ГБ.

Диагностические критерии

A. Атаки, удовлетворяющие критериям 1.2 Мигрень с аурой и критерием B ниже.
Б. Аура со следующими характеристиками:

1. полностью обратимые, монокулярные, позитивные и/или негативные зрительные проявления (например, сцинтилляции (мерцание), скотомы или слепота), подтвержденные во время приступа одним или обоими из следующих действий:

a. клиническое исследование полей зрения,

b. нарисованное пациентом изображение монокулярного выпадения поля зрения (после четких инструкций).

2. как минимум два из следующих признака:

a. постепенное развитие в течение нескольких минут,

b. длительность симптомов 5–60 минут,

c. головная боль возникает одновременно с проявлениями либо следует после проявлений в течение 60 минут.

C. Не лучше объясняется другим диагнозом МКГБ-3, а также другие причины мимолетной слепоты (amaurosis fugax) были исключены.

Хроническая мигрень

В предыдущей версии классификации (МКГБ-2) хроническая мигрень относилась к осложнениям мигрени, в МКГБ-3 она выделена в самостоятельную форму и описывается как головная боль, которая возникает 15 и более дней в месяц на протяжении не менее 3 месяцев, при этом головная боль имеет признаки мигрени и наблюдается не менее восьми дней в месяц.

Так же как и хроническая головная боль напряжения, хроническая мигрень ‒ одна из основных разновидностей хронической ежедневной головной боли и одна из основных причин обращения за медицинской помощью по поводу головной боли. Распространенность хроническая мигрени в общей популяции составляет около 2,0%, в Российской Федерации ‒ 6,8%. Хроническая мигрень сопряжена с огромными экономическими потерями и является причиной значительного снижения качества жизни пациентов. Для хронической мигрени характерно развитие коморбидных психических и соматических расстройств и высокий риск избыточного применения симптоматических лекарственных препаратов для купирования головной боли.

Большинство случаев хронической мигрени начинаются как мигрень без ауры, учащение приступов и постепенное изменение клинической картины мигрени происходит постепенно под влиянием факторов хронизации. Наиболее важными из них считаются так называемые модифицируемые факторы риска, нивелирование которых возможно в процессе лечения: психические нарушения (депрессия и тревога), избыточное применение препаратов для купирования головной боли (лекарственный абузус), большое число стрессовых жизненных событий и др.

При наличии у пациента с клинической картиной хронической мигрени лекарственного абузуса следует установить ему два диагноза: «Хроническая мигрень. Лекарственно-индуцированная головная боль, связанная с приемом анальгетиков/триптанов».

Диагностические критерии

A. Головная боль (мигренозного типа или по типу головной боли напряжения) возникающая с частотой более 15 дней на протяжении более 3 месяцев и отвечающая критериям B и C.
B. Возникает у пациента, у которого было как минимум пять приступов, отвечающих критериям B – D 1.1 Мигрень без ауры и/или критериям B и C 1.2 Мигрень с аурой.
C. 8 и более дней в месяц в течение более 3 месяцев выполняется любое из двух следующих условий:

1. критерии С и D 1.1 Мигрень без ауры.

2. критерии B и C 1.2 Мигрень с аурой.

3. пациент считает, что с самого начала у него приступ мигрени, при этом пациент использует препараты спорыньи.

D. Не лучше объясняется другим диагнозом МКГБ-3.

К дополнительным признакам хронической мигрени относят:

• типичные приступы эпизодической мигрени в анамнезе, начавшиеся до 20 лет;
• нарастание на определенном этапе заболевания частоты головной боли (период трансформации);
• по мере учащения головной боли уменьшается их интенсивность и выраженность типичных мигренозных черт (тошнота, фото- и фонофобия);
• могут сохраняться односторонний характер боли и типичные для мигрени провоцирующие факторы;
• появление постоянной подобной головной боли напряжения диффузной «фоновой» головной боли легкой интенсивности, которая чаще всего представляет собой лекарственно-индуцированную головную боль.

Осложнения мигрени

Мигренозный статус

Мигренозный статус ‒ это изнуряющий приступ мигрени, длящийся более 72 часов.

Диагностические критерии

A. Приступ головной боли, отвечающий критериям В и С.
B. Настоящий приступ у пациента с 1.1 Мигрень без ауры и/или 1.2 Мигрень с аурой является типичным и отличается от предыдущих приступов только большей продолжительностью и тяжестью.
C. Обе из следующих характеристик:

1) не прекращается в течение >72 ч;

2) боль и/или сопутствующие симптомы обессиливают пациента.

D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Персистирующая аура без инфаркта

Симптомы ауры сохраняются в течение одной недели или более без признаков инфаркта при исследовании методами нейровизуализации.

Диагностические критерии

A. Аура, отвечающая критерию В.
B. Аура возникает у пациента с 1.2 Мигрень с аурой и отличается от предыдущих аур только тем, что один или несколько симптомов ауры имеют продолжительность более 1 недели.
C. Нейровизуализационные исследования не выявляют инфаркта.
D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Мигренозный инфаркт

Мигренозный инфаркт (инсульт) ‒ сочетание одного или более симптомов мигренозной ауры с ишемическим повреждением мозга, подтвержденным адекватными нейровизуализационными методами исследованиями. При мигренозном инсульте локальные неврологические симптомы полностью совпадают с привычными неврологическими проявлениями, сопровождавшими предыдущие приступы мигрени. По времени инсульт совпадает с приступом мигрени, а другие причины инсульта должны быть отвергнуты.

Диагностические критерии

A. Мигренозный приступ, отвечающий критериям В или С.
B. Настоящий приступ возникает у пациента с 1.2 Мигрень с аурой и отличается от предыдущих приступов только тем, что один или несколько симптомов ауры имеют продолжительность более 60 минут.
C. Нейровизуализационные исследования выявляют ишемический инфаркт в зоне, соответствующей клиническим симптомам ауры.
D. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Судорожный приступ, вызванный мигренозной аурой

Описывается как судорожный приступ, возникающий во время приступа мигрени с аурой или после него. В литературе судорожные приступы (эпиприступы) у больных мигренью с аурой иногда обозначаются как мигрень-эпилепсия (мигралепсия). В то же время у пациентов с эпилепсией после приступа могут возникать мигренеподобные головные боли.

Диагностические критерии

A. Судорожный приступ, отвечающий диагностическим критериям для одного из типов эпилептического приступа и нижеследующему критерию B.
B. Приступ, возникающий у пациента с 1.2 Мигрень с аурой во время или в течение 1 часа после приступа мигрени с аурой.
C. Не лучше соответствует другому диагнозу МКГБ-3.

Возможная мигрень

Этот диагноз может быть установлен, когда приступ головной боли отвечает всем диагностическим критериям какого-либо подтипа мигрени, кроме одного. В подобной ситуации следует провести дополнительные обследования, чтобы исключить симптоматический характер мигрени.

Диагностические критерии

A. Приступы, отвечающие всем диагностическим критериям А-D 1.1. Мигрень без ауры или диагностическим критериям А-С 1.2 Мигрень с аурой, кроме одного.
B. Не соответствует критериям ни одного из других расстройств МКГБ-3.
C. ГБ не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 (не может быть классифицирована лучше).

Эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью

Раньше этот раздел имел название «Периодические синдромы детства, предшествующие мигрени». В последнее время было показано, что эти нарушения могут возникать и у взрослых.

Повторяющиеся желудочно-кишечные нарушения

Раздел включает:

1.6.1.1. Синдром циклических рвот

1.6.1.2. Абдоминальную мигрень.

Диагностические критерии

A. Как минимум 5 приступов с четкими эпизодами абдоминальной боли, и/или дискомфорта, и/ или тошноты и/или рвоты.
B. Нормальные данные исследований желудочно-кишечного тракта.
C. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Синдром циклических рвот

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов интенсивной тошноты и рвоты, отвечающие критериям В и С.
B. Приступы у одного индивидуума имеют стереотипный характер и повторяются с предсказуемой периодичностью.
C. Все симптомы из нижеперечисленных:

1) тошнота и рвота возникают как минимум 4 раза в течение часа;

2) эпизоды имеют продолжительность от >1 ч до 10 дней;

3) эпизоды возникают с интервалом >1 нед.

D. Полное отсутствие желудочно-кишечных симптомов между эпизодами.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Абдоминальная мигрень

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов абдоминальной боли, отвечающие критериям В-D.
B. Боль имеет как минимум две из следующих трех характеристик:

1) локализация по средней линии, вокруг пупка или трудно локализуемая;

2) тупой или саднящий характер;

3) умеренная или выраженная интенсивность.

C. Приступ абдоминальной боли сопровождается, по меньшей мере двумя из нижеперечисленных симптомов:

1) анорексия;

2) тошнота;

3) рвота;

4) бледность.

D. Приступ имеет продолжительность от 2 до 72 часов без лечения или при неэффективном лечении.
E. Полное отсутствие симптомов между эпизодами.
F. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Диагностические критерии

A. По меньшей мере 5 приступов, отвечающие критериям В-С.
B. Внезапно возникающее головокружение, имеющее максимальную интенсивность в начале эпизода, разрешающееся спонтанно через несколько минут или часов и не сопровождающееся потерей сознания. C. Как минимум один из нижеперечисленных симптомов:

1) нистагм;

2) атаксия;

3) рвота;

4) бледность;

5) испуг.

D. Нормальные неврологический статус, вестибулярная функция и результаты аудиометрии в межприступном периоде.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис (кривошея)

Диагностические критерии

A. Повторяющиеся эпизоды у ребенка, отвечающие критериям В и С.
B. Наклон головы в одну сторону с легкой ротацией или без нее, самопроизвольно разрешающийся в течение нескольких минут-суток.
C. Как минимум один из нижеперечисленных симптомов или признаков:

1) бледность;

2) раздражительность;

3) недомогание;

4) рвота;

5) атаксия.

D. Нормальный неврологический статус в межприступном периоде.
E. Не связаны с другими нарушениями (причинами).

= = = = =

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2009

Клиническая картина

Клинические разновидности мигрени

У некоторых пациентов во время приступа могут возникать вегетативные симптомы: усиленное сердцебиение, отёк лица, озноб, гипервентиляционные проявления (нехватка воздуха, чувство удушья), слезотечение, предобморочное состояние, гипергидроз. У 3-5% больных вегетативные проявления настолько многочисленны и ярки, что достигают степени типичного панического приступа с чувством тревоги, страха. Это так называемая вегетативная, или паническая, мигрень.

У большинства больных (60%) приступы возникают исключительно в дневное время, т.е. во время бодрствования, 25% пациентов беспокоят как приступы бодрствования, так и приступы, пробуждающие их по ночам. Не более 15% больных страдают исключительно мигренью сна, т.е. болевые приступы возникают во время ночного сна или при пробуждении утром. Исследования показали, что главной предпосылкой для трансформации мигрени бодрствования в мигрень сна становится наличие выраженной депрессии и тревоги.

У 50% женщин, страдающих мигренью, существует тесная связь приступов с менструальным циклом. Большинство приступов, связанных с менструацией, — приступы мигрени без ауры. Предложено деление таких приступов на истинную менструальную (катемениальную) мигрень (когда приступы возникают только в «околоменструальный» период) и мигрень, связанную с менструацией (когда приступы могут быть вызваны не только менструацией, но и другими мигренозными провоцирующими факторами: переменой погоды, стрессом, алкоголем и др.). Истинная менструальная мигрень встречается не более чем у 10% женщин. Основным механизмом развития приступа катамениальной мигрени считают падение содержания эстрогенов в поздней лютеиновой фазе нормального менструального цикла (чаще в овуляцию).

Диагностические критерии менструальной мигрени таковы.

• Истинная менструальная мигрень.
  • Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям мигрени без ауры. 
  • Приступы возникают исключительно в 1-2-й день (в пределах от -2 до +3 дней) по меньшей мере в двух из трёх менструальных циклов и не возникают в другие периоды цикла.
• Мигрень, связанная с менструацией.
  • Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям мигрени без ауры.
  • Приступы возникают в 1-2-й день (в пределах от -2 до +3 дней) по меньшей мере в двух из трёх менструальных циклов, а кроме того, и в другие периоды цикла.

Хроническая мигрень. У 15-20% пациентов с типичной в начале заболевания эпизодической мигренью с годами частота приступов увеличивается вплоть до появления ежедневных головных болей, характер которых постепенно меняется: боли становятся менее сильными, приобретают постоянный характер, могут утрачивать некоторые типичные симптомы мигрени. Такая разновидность, отвечающая критериям мигрени без ауры, но возникающая чаще 15 дней в месяц в течение 3 месяцев и дольше, получила название хронической мигрени (ранее использовали термин «трансформированная мигрень»). Наряду с некоторыми другими нарушениями (мигренозный статус, мигренозный инфаркт, припадок, вызванный мигренью, и др.) хроническую мигрень впервые включили в раздел МКГБ-2 «Осложнения мигрени».

Хроническая головная боль напряжения и хроническая мигрень — основные клинические разновидности хронической ежедневной головной боли. Показано, что в трансформации эпизодической мигрени в хроническую форму играют роль два основных фактора: злоупотребление обезболивающими препаратами (так называемый лекарственный абузус) и депрессия, возникающая, как правило, на фоне хронической психотравмирующей ситуации.

Основные факторы хронизации головной боли напряжения и мигрени

Наиболее важны при установлении диагноза «хроническая мигрень» следующие критерии:

• ежедневная или почти ежедневная головная боль (чаще 15 дней в месяц) на протяжении более 3 мес продолжительностью больше 4 ч/сут (без лечения);
• типичные приступы мигрени в анамнезе, начавшиеся до 20 лет;
• нарастание на определённом этапе заболевания частоты цефалгий (период трансформации);
• уменьшение интенсивности и выраженности мигренозных черт (тошнота, фото- и фонофобия) по мере учащения головных болей;
• вероятность сохранения типичных для мигрени провоцирующих факторов и одностороннего характера боли.

Показано, что мигрень нередко сочетается с другими нарушениями, имеющими с ней тесную патогенетическую (коморбидиую) связь. Такие коморбидные нарушения в значительной степени утяжеляют течение приступа, ухудшают состояние пациентов в межприступном периоде и в целом приводят к выраженному ухудшению качества жизни. К таким нарушениям относят депрессию и тревогу, вегетативные расстройства (гипервентиляционные проявления, панические атаки), нарушение ночного сна, напряжение и болезненность перикраниальных мышц, желудочно-кишечные расстройства (дискинезия жёлчных путей у женщин и язвенная болезнь желудка у мужчин). К коморбидным мигрени нарушениям также можно отнести и сопутствующие головные боли напряжения, нередко беспокоящие пациентов в период между приступами мигрени. Лечение коморбидных расстройств, нарушающих состояние больных в межприступном периоде, — одна из целей профилактической терапии мигрени. Кроме того, предположительно существует коморбидная связь мигрени и таких неврологических нарушений, как эпилепсия, инсульт, синдром Рейно и эссенциальный тремор.

Сочетание мигрени и головной боли напряжения

Основная статья: Мигрень — Клиническая картина и дифференциально-диагностические мероприятия — Сочетание мигрени и головной боли напряжения

Этиология. Механизм приступа мигрени

Раньше мигрень рассматривали как преимущественно сосудистую патологию. Действительно, во время приступа мигрени происходит расширение сосудов твёрдой мозговой оболочки, в иннервации которых участвуют волокна тройничного нерва (так называемые тригеминоваскулярные волокна). В свою очередь, вазодилатация и ощущение боли во время приступа мигрени вторичны и обусловлены выделением из окончаний тригеминоваскулярных волокон болевых нейропептидов-вазодилататоров, важнейшие из них — пептид, связанный с геном кальцитонина (CGRP), и нейрокинин А. Таким образом, активация тригеминоваскулярной системы — важнейший механизм, запускающий приступ мигрени. По последним данным, механизм такой активации связан с тем, что у больных мигренью имеется повышенная чувствительность (сенситизация) тригеминоваскулярных волокон, с одной стороны, и повышенная возбудимость коры головного мозга — с другой.

Механизм приступа мигрени

Важную роль в активации тригеминоваскулярной системы и «запуске» приступа мигрени играют мигренозные провокаторы, наиболее частые из них — эмоциональный стресс, изменение погоды, менструация, голод и физическое перенапряжение.

Провоцирующие факторы мигрени

Чаще приступ возникает не во время самого стресса, а после разрешения стрессовой ситуации. Провоцирующую роль может играть нарушение ритма сна и бодрствования, причём приступы могут быть спровоцированы как недосыпанием, так и избыточным сном («мигрень выходного дня»). Некоторые пищевые продукты: алкоголь (особенно красное вино и шампанское), шоколад, цитрусовые, некоторые сорта сыра, продукты, содержащие дрожжи, — также могут запускать приступ мигрени. Провоцирующее действие некоторых продуктов объясняют содержанием в них тирамина и фенилэтиламина. К провокаторам мигрени можно отнести сосудорасширяющие препараты, шум, духоту, яркий и мигающий свет.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Диагностические критерии мигрени без ауры и мигрени с аурой (МКГБ-2, 2004)

1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью.

A. По меньшей мере два приступа, отвечающих критериям B-D.

B. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

1) полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);

2) полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);

3) полностью обратимые нарушения речи.

C. По меньшей мере два из перечисленных ниже проявлений:

1) гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы;

2) как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении 5 минут и более и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении 5 минут и более;

3) каждый симптом имеет продолжительность не меньше 5 минут, но не больше 60 мин.

D. Головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. (мигрень без ауры), начинается во время ауры или в течение 60 минут после её начала.

E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

В большинстве случаев при объективном осмотре не выявляют органических неврологических симптомов (отмечают не более чем у 3% пациентов). В то же время почти у всех больных мигренью при обследовании выявляют напряжение и болезненность в одной или нескольких перикраниальных мышцах (так называемый миофасциальный синдром). В области лица это височные и жевательные мышцы, в области затылка — мышцы, прикреплённые к черепу, мышцы задней поверхности шеи и надплечий (синдром «вешалки для пальто»). Напряжение и болезненные уплотнения мышц становятся постоянным источником дискомфорта и болей в затылке и шее, они могут создавать предпосылки для развития сопутствующей головной боли напряжения. Нередко при объективном осмотре больного с мигренью можно отметить признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно), признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека). Как уже было сказано, дополнительные обследования при мигрени не бывают информативными и показаны только при нетипичном течении и подозрении на симптоматическую природу мигрени.

Чаще всего приходится дифференцировать мигрень от эпизодической головной боли напряжения. В отличие от мигрени боль при цефалгии напряжения бывает, как правило, двусторонней, менее интенсивной, имеет сжимающий, а не пульсирующий характер, реже сопровождается такими симптомами, как тошнота, свето- и звукобоязнь, не усиливается при обычной физической нагрузке.

Лечение

Традиционная терапия мигрени складывалась из двух подходов:

• купирование уже развившегося приступа;
• профилактическое лечение, направленное на предотвращение приступов.

В последнее время к целям лечения мигрени относят профилактику и лечение коморбидных нарушений, что позволяет улучшить качество жизни пациентов и предотвратить прогрессирование (хронизацию) мигрени.

Купирование приступа

Медикаментозную терапию следует назначать в зависимости от интенсивности мигренозного приступа. При наличии у пациента приступов слабой или умеренной интенсивности (не более 7 баллов по визуальной аналоговой шкале боли), продолжительностью не более 1 дня рекомендуют использовать простые или комбинированные анальгетики (внутрь или в виде свечей): парацетамол (по 500 мг), напроксен (по 500 1 000 мг), ибупрофен (по 200-400 мг), ацетилсалициловую кислоту [по 500-1000 мг; существуют специальные формы препарата для лечения мигрени, например, Аспирин 1000 (шипучие таблетки)], кодеин + парацетамол + пропифеназон + кофеин (по 1-2 таблетки), а также кодеинсодержащие препараты (кодеин + парацетамол + кофеин, кодеин + парацетамол + метамизол натрий + кофеин + фенобарбитал). При назначении лекарственной терапии необходимо предупредить пациентов о возможном риске абузусной головной боли (при избыточном применении препаратов) и привыкания (при использовании кодеинсодержащих препаратов). Особенно высок этот риск у больных, очень часто страдающих приступами мигрени (более 10 раз в месяц).

Лекарственные средства, применяемые для купирования приступа мигрени.

• Препараты с неспецифическим механизмом действия:
  • анальгетики;
  • НПВС;
  • комбинированные препараты.
• Препараты со специфическим механизмом действия:
  • селективные агонисты 5-HT₁-рецепторов, или триптаны — препараты выбора для лечения приступа мигрени;
  • неселективные агонисты 5-HT₁-рецепторов — эрготамин и др.
• Вспомогательные средства:
  • метоклопрамид, домперидон, хлорпромазин.

Важно отметить, что во время приступа мигрени у многих пациентов выражена атония желудка и кишечника, поэтому всасывание препаратов, принимаемых внутрь, нарушается. В связи с этим, особенно при наличии тошноты и рвоты, показаны противорвотные средства, одновременно стимулирующие перистальтику и улучшающие всасывание: метоклопрамид (по 2-3 чайные ложки раствора — 10-20 мг внутрь, 10 мг внутримышечно, внутривенно или в свечах 20 мг), домперидон (по 10-20 мг внутрь) за 30 мин до приёма анальгетиков.

При большой интенсивности боли (более 8 баллов по визуальной аналоговой шкале боли) и значительной продолжительности приступов (24-48 часов и более) показано назначение специфической терапии. «Золотым стандартом», т.е. наиболее действенными средствами, способными уже через 20-30 минут купировать интенсивную мигренозную боль, признаны так называемые триптаны — агонисты серотониновых рецепторов типа 5-HT₁: суматриптан, золмитриптан, наратриптан, элетриптан, фроватриптан и др. Воздействуя на5-HT₁-рецепторы, расположенные как в ЦНС, так и на периферии, эти препараты блокируют выделение болевых нейропептидов и избирательно суживают расширенные во время приступа сосуды. Наряду с таблетированными существуют и другие лекарственные формы триптанов, например назальный спрей, раствор для подкожных инъекций, свечи. В связи с наличием определённых противопоказаний и побочных действий перед началом приёма триптанов пациент должен внимательно ознакомиться с инструкцией по применению препарата.

Широко применявшиеся в прошлом эрготаминсодержащие препараты, обладающие вазоконстрикторным действием на гладкую мускулатуру стенки сосудов, в последнее время используются всё реже.

Профилактика приступов

Показания и основные цели превентивного лечения перечислены ниже. Продолжительность курсового лечения должна быть достаточной (от 2 до 12 месяца, в среднем 4-6 месяцев, в зависимости от тяжести мигрени).

Цели профилактического лечения мигрени

• Уменьшение частоты, длительности и тяжести приступов мигрени.
• Сокращение периодичности приёма препаратов, которые купируют приступы, и могут привести к хронической головной боли.
• Ослабление влияния приступов мигрени на повседневную активность + лечение коморбидных нарушений.

Такая терапия предупреждает хронизацию заболевания и улучшает качество жизни пациентов.

Показания к профилактическому лечению мигрени

• Большая частота приступов (три и более в течение месяца).
• Продолжительные приступы (3 дня и более), вызывающие значительную дезадаптацию.
• Коморбидные нарушения в межприступном периоде, ухудшающие качество жизни (депрессия, диссомния, дисфункция перикраниальных мышц, сопутствующие головной боли напряжения).
• Противопоказания к абортивному лечению, его неэффективность или плохая переносимость.
• Гемиплегическая мигрень или другие приступы головной боли, во время которых существует риск возникновения перманентной неврологической симптоматики.

Профилактическое лечение мигрени включает препараты различных фармакологических групп. Их индивидуально подбирают каждому пациенту с учётом патогенетических механизмов заболевания, провоцирующих факторов, характера эмоционально-личностных и коморбидных нарушений.

Наиболее широко используют следующие препараты:

• бета-адреноблокаторы — метопролол по 50-100 мг 2-3 раза в сутки, пропранолол по 20-40 мг 3 раза в сутки;
• блокаторы кальциевых каналов — нимодипин (по 30 мг 3 раза в сутки), верапамил, дилтиазем;
• антидепрессанты — амитриптилин по 50-100 мг/сут, пароксетин (по 20-40 мг/сут), флуоксетин (по 20-40 мг/сут), циталопрам (по 20-40 мг/сут), сертралин (по 50-100 мг/сут); следует напомнить, что в связи с непосредственным антиболевым механизмом действия применение антидепрессантов (в небольших дозах) при болевых синдромах целесообразно не только при наличии у пациента явной депрессии;
• НПВС — ацетилсалициловая кислота (по 125-300 мг ежедневно в два приёма), напроксен (по 250-500 мг 2 раза в сутки).

В последние годы для профилактики мигрени изучают целесообразность применения противоэпилептических препаратов (антиконвульсанты), что обусловлено их способностью снижать повышенную возбудимость нейронов головного мозга и тем самым устранять предпосылки для развития приступа. Антиконвульсанты особенно показаны пациентам с тяжёлыми частыми приступами мигрени, устойчивыми к другим видам лечения, в том числе с хронической мигренью, а также при хронической головной боли напряжения. Одним из таких препаратов служит топирамат в дозе 100 мг в день (начальная доза — 25 мг в день с повышением на 25 мг каждую неделю, режим приёма — 1-2 раза в день; продолжительность терапии 2-6 мес). Перед началом лечения врач должен внимательно прочитать инструкцию по применению препарата.

В схему комплексной терапии пациентов старшего возраста (после 45-50 лет) можно включать сосудорасширяющие, ноотропные препараты, а также антиоксиданты: пирацетам + циннаризин (по две капсулы 3 раза в сутки), циннаризин (по 50 мг три раза в сутки), винпоцетин (по 10 мг 2-3 раза в сутки), дигидроэргокриптин + кофеин — вазобрал (по 2 мл 2-3 раза в сутки или по 1 таблетке 3 раза в сутки), пирацетам (по 800 мг 2-3 раза в сутки), этилметилгидроксипиридина сукцинат (по 125 мг три раза в сутки). Хотя эти препараты не обладают специфическим противомигренозным действием, они могут быть полезны своими ноотропными и антиоксидантными эффектами. Наличие миофасциального синдрома в перикраниальных мышцах и мышцах верхнего плечевого пояса, чаще на стороне боли, обусловливает необходимость назначения миорелаксантов (тизанидин по 4-6 мг/сут, толперизон по 150 мг 2-3 раза в сутки, баклофен по 10 мг 2-3 раза в сутки), так как избыточное напряжение мышц может провоцировать типичный мигренозный приступ.

При наличии у пациента с мигренью коморбидных расстройств, существенно нарушающих состояние в межприступном периоде, лечение должно быть направлено не только на предотвращение и купирование собственно болевых приступов, но и на борьбу с этими нежелательными спутниками мигрени (лечение депрессии и тревоги, нормализация сна, профилактика вегетативных нарушений, воздействие на мышечную дисфункцию, лечение заболеваний ЖКТ). Только такой подход позволит облегчить состояние пациентов в межприступном периоде и улучшить качество их жизни.

Есть данные об эффективности ботулотоксина при мигрени, в то же время многие опубликованные клинические исследования не подтверждают этого.

В последнее время для лечения частых и тяжёлых приступов мигрени всё чаще применяют немедикаментозные методы: психотерапию, психологическую релаксацию, биологическую обратную связь, прогрессивную мышечную релаксацию, акупунктуру. Наибольшей эффективностью эти методы обладают у больных мигренью с эмоционально-личностными нарушениями (депрессия, тревожность, демонстративные и ипохондрические тенденции, состояние хронического стресса). При наличии выраженной дисфункции перикраниальных мышц показаны постизометрическая релаксация, массаж воротниковой зоны, мануальная терапия, гимнастика.