Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения (МКБ 10)

МКБ-10 Класс XVII ( Q00 — Q99 )

Источник статьи: МКБ-10 Класс XVII

Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

• Q00.0 Анэнцефалия
• Q00.1 Краниорахишизис
• Q00.2 Инэнцефалия

Q01 Энцефалоцеле

• Q01.0 Лобное энцефалоцеле
• Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
• Q01.2 Затылочное энцефалоцеле
• Q01.8 Энцефалоцеле других областей
• Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q03 Врожденная гидроцефалия

• Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
• Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
• Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
• Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга

• Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела
• Q04.1 Аринэнцефалия
• Q04.2 Голопрозэнцефалия
• Q04.3 Другие редукционные деформации мозга
• Q04.4 Сентооптическая дисплазия
• Q04.5 Мегалэнцефалия
• Q04.6 Врожденные церебральные кисты
• Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга
• Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная

Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

• Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
• Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
• Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией
• Q05.3 Spina bifida в сакральном отделе с гидроцефалией
• Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
• Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
• Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
• Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии
• Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе БДУ
• Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развития] спинного мозга

• Q06.0 Амиелия
• Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга
• Q06.2 Диастематомиелия
• Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста
• Q06.4 Гидромиелия
• Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга
• Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный

Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

• Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
• Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы
• Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный

Q10-Q18 Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи

Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы

• Q10.0 Врожденный птоз
• Q10.1 Врожденный эктропион
• Q10.2 Врожденный энтропион
• Q10.3 Другие пороки развития века
• Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата
• Q10.5 Врожденные стеноз и стриктура слезного протока
• Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата
• Q10.7 Порок развития глазницы

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

• Q11.0 Киста глазного яблока
• Q11.1 Другой вид анофтальма
• Q11.2 Микрофтальм
• Q11.3 Макрофтальм

Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика

• Q12.0 Врожденная катаракта
• Q12.1 Врожденное смещение хрусталика
• Q12.2 Колобома хрусталика
• Q12.3 Врожденная афакия
• Q12.4 Сферофакия
• Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика
• Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный

Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза

• Q13.0 Колобома радужки
• Q13.1 Отсутствие ражужки
• Q13.2 Другие пороки развития радужки
• Q13.3 Врожденное помутнение роговицы
• Q13.4 Другие пороки развития роговицы
• Q13.5 Голубая склера
• Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза
• Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

• Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела
• Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки
• Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва
• Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза
• Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза
• Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза

• Q15.0 Врожденная глаукома
• Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза
• Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный

Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

• Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины
• Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода наружного
• Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы
• Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек
• Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха
• Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха
• Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха, неуточненная

Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха

• Q17.0 Добавочная ушная раковина
• Q17.1 Макротия
• Q17.2 Микротия
• Q17.3 Другая аномалия уха
• Q17.4 Аномально расположенное ухо
• Q17.5 Выступающее ухо
• Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха
• Q17.9 Порок развития уха неуточненный

Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи

• Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели
• Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста
• Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели
• Q18.3 Крыловидная шея
• Q18.4 Макростомия
• Q18.5 Микростомия
• Q18.6 Макрохейлия
• Q18.7 Микрохейлия
• Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи
• Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный

Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

• Q20.0 Общий артериальный ствол
• Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка
• Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка
• Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
• Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка
• Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение
• Q20.6 Изомерия ушка предсердия
• Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
• Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

• Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
• Q21.1 Дефект предсердной перегородки
• Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Q21.3 Тетрада Фалло
• Q21.4 Дефектперегородки между аортой и легочной артерией
• Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
• Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов

• Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии
• Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии
• Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии
• Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии
• Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
• Q22.5 Аномалия Эбштейна
• Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца
• Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
• Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

• Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
• Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана
• Q23.2 Врожденный митральный стеноз
• Q23.3 Врожденная митральная недостаточность
• Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца
• Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
• Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз
• Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов
• Q24.6 Врожденная сердечная блокада
• Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца
• Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

• Q25.0 Открытый артериальный проток
• Q25.1 Коарктация аорты
• Q25.2 Атрезия аорты
• Q25.3 Стеноз аорты
• Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты
• Q25.5 Атрезия легочной артерии
• Q25.6 Стеноз легочной артерии
• Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии
• Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
• Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

• Q26.0 Врожденный стеноз полой вены
• Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены
• Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен
• Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен
• Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная
• Q26.5 Аномалия соединения портальной вены
• Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула
• Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен
• Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

• Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии
• Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии
• Q27.2 Другие пороки развития почечной артерии
• Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
• Q27.4 Врожденная флебэктазия
• Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
• Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

• Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов
• Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов
• Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов
• Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов
• Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения
• Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

Q30-Q34 Врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа

• Q30.0 Атрезия хоан
• Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа
• Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос
• Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки
• Q30.8 Другие врожденные аномалии носа
• Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная

Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

• Q31.0 Перепонка гортани
• Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом
• Q31.2 Гипоплазия гортани
• Q31.3 Ларингоцеле
• Q31.4 Врожденный стридор гортани
• Q31.8 Другие врожденные пороки развития гортани
• Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная

Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

• Q32.0 Врожденная трахеомаляция
• Q32.1 Другие пороки развития трахеи
• Q32.2 Врожденная бронхомаляция
• Q32.3 Врожденный стеноз бронхов
• Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

• Q33.0 Врожденная киста легкого
• Q33.1 Добавочная доля легкого
• Q33.2 Секвестрация легкого
• Q33.3 Агенезия легкого
• Q33.4 Врожденная бронхоэктазия
• Q33.5 Эктопия ткани в легком
• Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого
• Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого
• Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная

Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

• Q34.0 Аномалия плевры
• Q34.1 Врожденная киста средостения
• Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания
• Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная

Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

• Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя
• Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя
• Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя
• Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя
• Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
• Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя
• Q35.6 Срединная расщелина неба
• Q35.7 Расщелина языка
• Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
• Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя

Q36 Расщелина губы [заячья губа]

• Q36.0 Расщелина губы двусторонняя
• Q36.1 Расщелина губы срединная
• Q36.9 Расщелина губы односторонняя

Q37 Расщелины неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]

• Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
• Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя
• Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
• Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя
• Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
• Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя
• Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
• Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

• Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
• Q38.1 Анкилоглоссия
• Q38.2 Макроглоссия
• Q38.3 Другие врожденные аномалии языка
• Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез
• Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
• Q38.6 Другие пороки развития рта
• Q38.7 Глоточный карман
• Q38.8 Другие пороки развития глотки

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

• Q39.0 Атрезия пищевода без свища
• Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом
• Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии
• Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
• Q39.4 Пищеводная перепонка
• Q39.5 Врожденное расширение пищевода
• Q39.6 Дивертикул пищевода
• Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
• Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

• Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
• Q40.1 Врожденная грыжа пишеводного отверстия диафрагмы
• Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
• Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
• Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищеварительного тракта
• Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

• Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
• Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки
• Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других подвздошной кишки
• Q41.8 Врожденные отсутствие атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
• Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника неуточненной части

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

• Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом
• Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища
• Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
• Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
• Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
• Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

• Q43.0 Дивертикул Меккеля
• Q43.1 Болезнь Гиршпрунга
• Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки
• Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
• Q43.4 Удвоение кишечника
• Q43.5 Эктопический задний проход
• Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
• Q43.7 Сохранившаяся клоака
• Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
• Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

• Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
• Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
• Q44.2 Атрезия желчных протоков
• Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
• Q44.4 Киста желчного протока
• Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков
• Q44.6 Кистозная болезнь печени
• Q44.7 Другие врожденные аномалии печени

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

• Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы
• Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
• Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
• Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
• Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
• Q45.9 Порок развития органов пищеварения неуточненный

Q50-Q56 Врожденные аномалии [пороки] половых органов

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок

• Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
• Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника
• Q50.2 Врожденный перекрут яичника
• Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника
• Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы
• Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки
• Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки

• Q51.0 Агенезия и аплазия матки
• Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
• Q51.2 Другие удвоения матки
• Q51.3 Двурогая матка
• Q51.4 Однорогая матка
• Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки
• Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки
• Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочевым трактами
• Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки
• Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов

• Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища
• Q52.1 Удвоение влагалища
• Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ
• Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
• Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища
• Q52.5 Сращение губ
• Q52.6 Врожденная аномалия клитора
• Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы
• Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов
• Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Q53 Неопущение яичка

• Q53.0 Эктопическое яичко
• Q53.1 Неопущение яичка одностороннее
• Q53.2 Неопущение яичка двустороннее
• Q53.9 Неопущение яичка неуточненное

Q54 Гипоспадия

• Q54.0 Гипоспадия головки полового члена
• Q54.1 Гипоспадия полового члена
• Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная
• Q54.3 Гипоспадия промежностная
• Q54.4 Врожденное искривление полового члена
• Q54.8 Другая гипоспадия
• Q54.9 Гипоспадия неуточненная

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов

• Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка
• Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки
• Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки
• Q55.3 Атрезия семявыносящего протока
• Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика и предстательной железы
• Q55.5 Врожденные отсутствие и аплазия полового члена
• Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена
• Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов
• Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

• Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
• Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
• Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
• Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный
• Q56.4 Неопределенность пола неуточненная

Q60-Q64 Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

• Q60.0 Агенезия почки односторонняя
• Q60.1 Агенезия почки двусторонняя
• Q60.2 Агенезия почки неуточненная
• Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя
• Q60.4 Гипоплазия почки двустронняя
• Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная
• Q60.6 Синдром Поттера

Q61 Кистозная болезнь почек

• Q61.0 Врожденная одиночная киста почки
• Q61.1 Поликистоз почки, детский тип
• Q61.2 Поликистоз почки, взрослый тип
• Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
• Q61.4 Дисплазия почки
• Q61.5 Медуллярный кистоз почки
• Q61.8 Другие кистозные болезни почки
• Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

• Q62.0 Врожденный гидронефроз
• Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника
• Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер]
• Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника
• Q62.4 Агенезия мочеточника
• Q62.5 Удвоение мочеточника
• Q62.6 Неправильное расположение мочеточника
• Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс
• Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

• Q63.0 Добавочная почка
• Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
• Q63.2 Эктопическая почка
• Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка
• Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки
• Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

• Q64.0 Эписпадия
• Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря
• Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны
• Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря
• Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]
• Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
• Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря
• Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
• Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы
• Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная

Q65-Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы

Q65 Врожденные деформации бедра

• Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
• Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
• Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
• Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
• Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
• Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
• Q65.6 Неустойчивое бедро
• Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
• Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

• Q66.0 Конско-варусная косолапость
• Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
• Q66.2 Варусная стопа
• Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
• Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
• Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
• Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
• Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
• Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
• Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

• Q67.0 Асимметрия лица
• Q67.1 Сдавленное лицо
• Q67.2 Долихоцефалия
• Q67.3 Плагиоцефалия
• Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
• Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
• Q67.6 Впалая грудь
• Q67.7 Килевидная грудь
• Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

• Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
• Q68.1 Врожденная деформация кисти
• Q68.2 Врожденная деформация колена
• Q68.3 Врожденное искривление бедра
• Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
• Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
• Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

• Q69.0 Добавочный палец пальцы
• Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
• Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
• Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

• Q70.0 Сращение пальцев кисти
• Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
• Q70.2 Сращение пальцев стопы
• Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
• Q70.4 Полисиндактилия
• Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

• Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
• Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
• Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
• Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
• Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
• Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
• Q71.6 Клешнеобразная кисть
• Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
• Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

• Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
• Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
• Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
• Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
• Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
• Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
• Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
• Q72.7 Врожденное расщепление стопы
• Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
• Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

• Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

• Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
• Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
• Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
• Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
• Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
• Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

• Q75.0 Краниосиностоз
• Q75.1 Краниофациальный дизостоз
• Q75.2 Гипертелоризм
• Q75.3 Макроцефалия
• Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
• Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
• Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
• Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

• Q76.0 Spina bifida occulta
• Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
• Q76.2 Врожденный спондилолистез
• Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
• Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q76.5 Шейное ребро
• Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
• Q76.7 Врожденная аномалия грудины
• Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
• Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

• Q77.0 Ахондрогенезия
• Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
• Q77.2 Синдром короткого ребра
• Q77.3 Точечная хондродисплазия
• Q77.4 Ахондроплазия
• Q77.5 Дистрофическая дисплазия
• Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
• Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
• Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

• Q78.0 Незавершенный остеогенез
• Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
• Q78.2 Остеопетроз
• Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
• Q78.4 Энхондроматоз
• Q78.5 Метафизарная дисплазия
• Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
• Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
• Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

• Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
• Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
• Q79.2 Экзомфалоз
• Q79.3 Гастрошиз
• Q79.4 Синдром сливообразного живота
• Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
• Q79.6 Синдром Элерса-Данло
• Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
• Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Q80-Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития]

Q80 Врожденный ихтиоз

• Q80.0 Ихтиоз простой
• Q80.1 Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой [Х-сцепленный ихтиоз]
• Q80.2 Пластинчатый [ламинарный] ихтиоз
• Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
• Q80.4 Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]
• Q80.8 Другой врожденный ихтиоз
• Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный

Q81 Буллезный эпидермолиз

• Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой
• Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный
• Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
• Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
• Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

• Q82.0 Наследственная лимфедема
• Q82.1 Ксеродерма пигментная
• Q82.2 Мастоцитоз
• Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]
• Q82.4 Эктодермальная дисплазия ангидротическая
• Q82.5 Врожденный неопухолевый невус
• Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи
• Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

• Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска
• Q83.1 Добавочная молочная железа
• Q83.2 Отсутствие соска
• Q83.3 Добавочный сосок
• Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы
• Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

• Q84.0 Врожденная алопеция
• Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других рубриках
• Q84.2 Другие врожденные аномалии волос
• Q84.3 Анонихия
• Q84.4 Врожденная лейконихия
• Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти
• Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей
• Q84.8 Другие врожденные аномалии наружных покровов
• Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный

Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

• Q85.0 Нейрофиброматоз незлокачественный
• Q85.1 Туберозный склероз
• Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
• Q85.9 Факоматоз неуточненный

Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированными в других рубриках

• Q86.0 Алкогольный синдром у плода дизморфия
• Q86.1 Синдром гидантоинового плода
• Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином
• Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленных воздействием известных экзогенных факторов

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем

• Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющие преимущественно на внешний вид лица
• Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
• Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности
• Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития
• Q87.4 Синдром Марфана
• Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета
• Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках

• Q89.0 Врожденные аномалии селезенки
• Q89.1 Пороки развития надпочечника
• Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез
• Q89.3 Situs inversus
• Q89.4 Сросшаяся двойня
• Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках
• Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии
• Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная

Q90-Q99 Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках

Q90 Синдром Дауна

• Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение
• Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм митотическое нерасхождение
• Q90.2 Трисомия 21, транслокация
• Q90.9 Синдром Дауна неуточненный

Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау

• Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение
• Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм митотическое нерасхождение
• Q91.2 Трисомия 18, транслокация
• Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный
• Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение
• Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм митотическое нерасхождение
• Q91.6 Трисомия 13, транслокация
• Q91.7 Синдром Патау неуточненный

Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках

• Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение
• Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм митотическое нерасхождение
• Q92.2 Большая частичная трисомия
• Q92.3 Малая частичная трисомия
• Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе
• Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек
• Q92.6 Особо отмеченные хромосомы
• Q92.7 Триплоидия и полиплоидия
• Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом
• Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные

Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

• Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение
• Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм митотическое нерасхождение
• Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра
• Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4
• Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5
• Q93.5 Другие делеции части хромосомы
• Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе
• Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек
• Q93.8 Другие делеции из аутосом
• Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная

Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

• Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида
• Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида
• Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у нормального индивида
• Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида
• Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином
• Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом
• Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры
• Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные

Q96 Синдром Тернера

• Q96.0 Кариотип 45,Х
• Q96.1 Кариотип 46,Х iso Xq
• Q96.2 Кариотип 46,Х с аномальной половой хромосомой, за исключением iso Xq
• Q96.3 Мозациизм, 45,Х/46,ХХ или ХУ
• Q96.4 Мозациизм, 45,Х/другая клеточная линия линии с аномальной половой хромосомой
• Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
• Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в других рубриках

• Q97.0 Кариотип 47,ХХХ
• Q97.1 Женщина с более чем тремя Х-хромосомами
• Q97.2 Мозациизм, цепочки с различным числом Х-хромосом
• Q97.3 Женщина с 46,ХУ-кариотипом
• Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип
• Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в других рубриках

• Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,ХХУ
• Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя Х-хромосомами
• Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,ХХ-кариотипом
• Q98.3 Другой мужчина с 46,ХХ-кариотипом
• Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненый
• Q98.5 Кариотип 47,ХУУ
• Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами
• Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами
• Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
• Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

• Q99.0 Мозаик [химера] 46,ХХ/46,ХУ
• Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит
• Q99.2 Ломкая Х-хромосома
• Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии
• Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная