Редактирование: Экстрапирамидные синдромы

'''Экстрапирамидные синдромы''' ‒ устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе.<ref name="ННР 2018">''Голубев В.Л., Левин О.С., Катунина Е.А.'' Экстрапирамидные синдромы // Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>

== Терминология ==

:'''''Источник раздела: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018"/>

К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую ‒ гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях [[ЦНС]], которые не затрагивают кортикоспинальные (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов ([[базальные ганглии|базальных ганглиев]]) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в других разделах.

== Особенности диагностики ==

:'''''Источник раздела: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018"/>

Основные гиперкинетические синдромы ‒ тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача ‒ не что иное как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или ее отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определенными действиями.

Синдромальный диагноз ‒ только начало диагностической работы. Следующий ее этап ‒ определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома. Важен учет сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учет особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

== Гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения ==

:'''''Источник раздела: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018"/>

=== Тремор ===

:''Основная статья: '''[[Тремор]]'''''

'''Тремор''' (''лат.'' tremor – дрожание) — непроизвольные стереотипные колебательные движения рук, ног или всего тела, возникающие в результате последовательного сокращения мышц. Может появляться у здоровых людей (так называемый физиологический тремор) при волнении, переохлаждении, переутомлении и других так называемых экстремальных состояниях организма, характеризующихся чрезмерным напряжением или истощением его приспособительных механизмов. Проявляется дрожанием кисти, губ, шеи, языка и других частей тела; характерны стереотипность и малый размах движений. Патологический тремор отличается более высокой амплитудой, стойкостью и обычно более низкой частотой. Наблюдается при [[паркинсонизм]]е, хроническом [[алкоголизм]]е, [[диффузный токсический зоб|диффузном токсическом зобе]] и других заболеваниях.<ref name="БРЭ Тремор">[https://bigenc.ru/medicine/text/4200865 ТРЕМОР // Большая российская энциклопедия. Электронная версия (2017); 08.04.2019.]</ref>

=== Хорея ===

:''Основная статья: '''[[Хорея]]'''''

'''ХОРЕ́Я''' (от ''греч.'' χορεία – пляска) – общее название различных по этиологии состояний, характеризующихся непрерывным быстрым хаотическим подёргиванием мышц конечностей, лица, туловища и др.; вид [[гиперкинез]]а. Как самостоятельные нозологические формы выделяют малую, или ревматическую, хорею (хорея Сиденхема) и хорею Гентингтона (см. [[Хантингтон]] Дж.) – наследственное заболевание, при котором гиперкинез сочетается с прогрессирующим слабоумием. Другие хореические гиперкинезы рассматривают как синдромы, возникающие при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе, при беременности и др. В основе развития хореического гиперкинезов лежит поражение полосатого тела, включающего хвостатое и чечевицеобразное ядра (см. [[Экстрапирамидная система]]). Иногда хорея возникает при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса. При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном расстоянии друг от друга и различные по своим функциям. Многие внешние раздражители усиливают гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне исчезает. При хорее затруднены произвольные движения. При резко выраженном гиперкинезе невозможны привычные двигательные акты – ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Хореический гиперкинез обычно не является единственным признаком болезни, сочетается при различных поражениях головного мозга с другими симптомами. К редким формам хореи относятся хорея беременных, эпилептическая, врождённая, сенильная, полиморфная, гемихорея (хорея одной половины тела) и др. Лечение зависит от причины заболевания.<ref name="БРЭ Хорея">[https://bigenc.ru/medicine/text/4697119 ''Бруенок А. В.'' ХОРЕЯ // Большая российская энциклопедия. Электронная версия (2018); 15.09.2020.]</ref>

=== Баллизм ===

:''Основная статья: '''[[Баллизм]]'''''

=== Дистония ===

:''Основная статья: '''[[Дистония]]'''''

'''Дистония''' ‒ постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными, движениями в той или иной части тела.<ref name="ННР 2018"/>

=== Миоклонус ===

:''Основная статья: '''[[Миоклонус]]'''''

'''МИОКЛОНИ́Я''' (от [[мио…]] и [[клонус]]) ('''миоклонус''') – гиперкинез в виде внезапных непроизвольных кратковременных (10–100 мс) движений вследствие сокращения одной или нескольких мышц (так называемый позитивный миоклонус) или их резкого расслабления (негативный миоклонус). Миоклонические подёргивания могут возникать в мышцах конечностей, туловища, лица, мягкого нёба, быть одиночными, серийными, изредка постоянными, появляться спонтанно, в результате движений (так называемый акционный миоклонус), внешних раздражителей – световых, звуковых, тактильных и других (рефлекторный миоклонус). Миоклонус может быть физиологическим (вздрагивание во сне, при испуге, икота) или следствием поражения коры головного мозга, подкорки, мозгового ствола, спинного мозга. По этиологии различают миоклонию наследственную, или спорадическую; генетически обусловленную эссенциальную (так называемый миоклонус-дистония); эпилептический (миоклонус-эпилепсия); симптоматический – при различных наследственных болезнях, метаболических (вследствие тяжёлого нарушения функций печени, почек), токсических, органических, лекарственных и других поражениях центральной нервной системы. Для выявления причины миоклонуса проводят клиническое, лабораторное, генетическое исследования, электроэнцефалографию, электромиографию, магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечение зависит от основного заболевания, вызвавшего миоклонус. Применяют главным образом противоэпилептические и нейролептические средства, миорелаксанты, пирацетам, а также ботулинический токсин.<ref name="БРЭ миоклония">[https://bigenc.ru/medicine/text/2216673 ''Яхно Н. Н.'' МИОКЛОНИЯ // Большая российская энциклопедия. Электронная версия (2017); 18.09.2020.]</ref>

=== Тики ===

:''Основная статья: '''[[Тики]]'''''

ТИК (от франц. tic – судорожное подёргивание) –быстрые, стереотипные непроизвольные сокращения мышцы или групп мышц; вид [[гиперкинез]]а. Чаще наблюдается у детей. Выделяют конвульсивные (быстрые короткие) и тонические (с замедленным расслаблением мышц) тики. Причины тиков: поражение ряда отделов мозга в результате энцефалита; врождённая патология нервной системы; невралгия тройничного нерва (болевой тик) или неврит лицевого нерва; черепно-мозговая травма и др. Обычно тики возникают у каждого больного в строго определённых частях тела. Различают моторные и вокальные, простые и сложные тики. Варианты простых моторных тиков – подёргивание головой, мигание, зажмуривание, пожимание плечами; среди сложных моторных тиков – удары по туловищу, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия), подпрыгивание. К простым вокальным тиков относят покашливание, фырканье, к сложным – повторение услышанных слов (эхолалия), выкрикивание бранных слов (копролалия). Лечение: транквилизаторы, седативные и противосудорожные средства, психотерапия, спец. гимнастика и др.<ref name="БРЭ Тики">[https://bigenc.ru/medicine/text/4191614 ''Бруенок А. В.'' ТИК // Большая российская энциклопедия. Электронная версия (2017); 21.09.2020.]</ref>

=== Атетоз ===

Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. По мнению большинства авторов, он отражает не какую-то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дистонии, часто встречающуюся при детском церебральном параличе. Двойной атетоз ‒ устаревшее название болезни, при которой гиперкинез носит дистонический характер.

== Дополнительные исследования ==

Лабораторные и инструментальные исследования при гиперкинетических синдромах прежде всего направлены на разграничение первичных и вторичных форм. Учитывая огромный круг заболеваний, при которых возможны гиперкинетические синдромы, могут потребоваться самые различные исследования. Так, в случае необходимости проводят токсикологическое исследование крови и мочи, определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови, уровень тиреоидных и других гормонов, титры вирусных антител, содержание лактата и пирувата в сыворотке крови, исследования ликвора, офтальмологическое, генетическое и электрофизиологическое исследования (электроэнцефалографию, электромиографию, вызывные потенциалы и потенциалы разных модальностей, транскраниальную магнитную стимуляцию), стабилографию, нейровизуализацию, нейропсихологическое тестирование; биопсию мышц, нерва, кожи, слизистых оболочек и даже ткани мозга.

== Общие принципы лечения ==

Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем, широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственно доступным методом лечения. В зависимости от типа гиперкинеза используют нейролептики, типичные и атипичные бензодиазепины, β-адреноблокаторы, миорелаксанты, препараты леводопы, антихолинергические и другие препараты, а также антиоксиданты, нейропротекторы, ноотропные и общеукрепляющие средства. Используются все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин внутримышечно. Продолжительность эффекта составляет около 3 месяцев. Курсы повторяют до 3-4 раз.

== Литература издания «Неврология: Национальное руководство, 2018» ==

# ''Голубев В.Л., Вейн А.М.'' Неврологические синдромы. Руководство для врачей. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 736 с.
# ''Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С.'' Экстрапирамидные расстройства. М.: МЕДпресс-инфо, 2002. 606 с.
# ''Burn D.J.'' Oxford Textbook of Movement Disorders. Oxford University Press, 2013. 361 p.
# ''Fahn S., Jankovic J.'' Principles and practice of movement disorders. Elsevier, 2007. 672 p.
# ''Watts R.L., Koller W.C.'' Movement disorders. Neurologic principles and practice. McGraw-Hill, 2004. 994 p.
# ''Wolters E., Baumann C.'' Parkinson Disease and other movement disorders. VU University Press, 2014.

== Примечания ==
{{примечания}}
{{Неврология}}
[[Категория:Ревизия 2020.02.13]]