Редактирование: Синдром беспокойных ног

:'''''Источник раздела: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Полуэктов М.Г., Левин О.С.'' Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>

'''Синдром беспокойных ног''' (СБН, болезнь Виллиса-Экбома) - сенсомоторное расстройство, характеризующееся наличием сильной, почти неконтролируемой потребности двигать конечностями в ответ на неприятные, иногда болезненные ощущения, которые появляются в вечернее и ночное время, чаще в покое, и временно устраняются движением.

== Клиническая картина ==

Несмотря на то что в названии этого синдрома фигурируют нижние конечности, 21-57% пациентов описывают похожие симптомы и в руках.

Неприятные ощущения в конечностях появляются при длительном пребывании в неподвижности — в постели, при просмотре телепередач, в театре и т.д. Характерна их приуроченность к вечернему и ночному времени. Эти ощущения вынуждают больного совершать облегчающие движения и часто приводят к нарушению сна и социальной дезадаптации. Как болевые ощущения при СБН описывают около половины пациентов.

Наряду с неприятными ощущениями источником недовольства пациентов своим состоянием являются нарушения сна в виде трудностей засыпания и поддержания сна (60-90% положительных ответов). Нарушение ночного сна может сопровождаться сонливостью и усталостью в дневное время.

У детей наличие СБН часто ассоциируется с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью.

При полисомнографии у 70-80% больных СБН выявляется другое специфическое расстройство движений во сне — синдром периодических движений конечностей. Это состояние характеризуется периодическими стереотипными движениями по типу защитного рефлекса Мари-Фуа-Бехтерева. Движения обычно происходят в ногах и включают тыльное сгибание больших пальцев стопы, иногда с веерообразным разведением остальных пальцев или сгибанием в голеностопном суставе. В более тяжелых случаях происходит также сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Продолжительность движений составляет в среднем 1,5-2,5 с, они происходят сериями с интервалами в 20-40 с на протяжении нескольких минут или часов, могут вовлекать как одну ногу, так и две ноги одновременно. Периодические движения конечностей, как правило, сопровождаются активациями на электроэнцефалограмме или могут приводить к пробуждению. Состояние считается клинически значимым и в значительной степени отвечает за ощущение пациентом неудовлетворенности ночным сном и дневную сонливость, если частота движений составляет 5 и более эпизодов за час сна. 

Распространенность эпизодического СБН в общей популяции оценивается в 5-10%, причем женщины страдают в 2 раза чаще, чем у мужчины. Клинически значимый СБН встречается в 2-3% случаев. В детской популяции распространенность этого синдрома составляет 2-4%.

В специфических популяциях распространенность СБН оказывается более высокой. Среди беременных женщин она выше, чем в общей популяции, в 2-3 раза, а у больных почечной недостаточностью — в 2-4 раза.

Заболевание обычно начинается на 3-й или 4-й декадах жизни. У 1/3 больных, заболевших в этом возрасте, отмечаются длительные периоды стабилизации состояния без ухудшения симптомов. Возникновение СБН в пожилом возрасте характеризуется большей скоростью прогрессирования и более тяжелым течением.

При СБН с ранним началом значительную роль имеет фактор генетической предиспозиции — в 40-92% случаев имеются другие члены семьи с СБН. Риск развития заболевания у ближайших родственников больных в 2-6 раз превышает таковой для общей популяции. Доказано участие в развитии синдрома генов ''BTBD9'', ''MEIS1'', ''MAP2K5/LBXCOR'' и ''PTPRD''. Наличие гена ''''BTBD9 определяет примерно 50% величины популяционного добавочного риска развития СБН. Вместе ''BTBD9'', ''MEIS1'' и ''MAP2K5/LBXCOR'' отвечают за 70% этого риска для европейской популяции.

Важным фактором, способствующим развитию СБН, является дефицит железа, которое служит кофактором синтеза [[дофамин]]а. При снижении содержания железа, которое определяется по уровню [[ферритин]]а в крови (<50 мкг/л), выраженность клинических проявлений синдрома нарастает, при восполнении уровня ферритина до уровня 70 мкг/л — уменьшается. Роль нарушения дофаминергической трансмиссии преимущественно подтверждается данными многочисленных исследований эффективности применения дофаминергических препаратов при СБН. К числу других факторов, резко повышающих риск развития СБН, относятся беременность и уремия.

== Диагностика ==

Диагностика СБН основывается в первую очередь на данных клинического обследования.

Ниже представлены современные критерии диагностики СБН, опубликованные в 2012 г. Международной исследовательской группой по СБН.

СБН — неврологическое сенсомоторное расстройство, часто приводящее к нарушению сна и снижению качества жизни, имеет вариабельную экспрессию, на которую влияют генетические, средовые и медицинские факторы. Симптомы СБН значительно варьируют по частоте (от менее 1 раза в месяц или в год до ежедневных) и тяжести (от легких, едва ощущаемых, до дезадаптирующих). Возможны периоды ремиссии симптомов различной длительности. Диагноз СБН основывается на распознавании комплекса симптомов, который удовлетворяет 5 обязательным критериям с уточняющими признаками (спецификаторами).

'''Критерии диагностики синдрома беспокойных ног (IRLSSG, 2012)'''

'''Облигатные критерии диагностики''' (должны присутствовать все)
# Императивная потребность совершать движения ногами обычно, но не всегда, сопровождаемая или вызываемая неприятными (дискомфортными) ощущениями в ногах.
# Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах начинаются или ухудшаются в покое или при инактивности, например в положении лежа или сидя.
# Императивная потребность совершать движения и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения частично или полностью облегчаются движением, например ходьбой или растяжением мышц, по меньшей мере до тех пор, пока оно продолжается.
# Императивная потребность совершать движения ногами и какие-либо сопровождающие ее неприятные ощущения в ногах, возникающие или усиливающиеся в покое либо при инактивности, появляются или усиливаются в течение дня только в ночное и вечернее время.
# Возникновение вышеуказанных симптомов невозможно связать с другим медицинским или поведенческим расстройством (например, миалгией, венозным стазом, отеком ног, артритом, крампи, позиционным дискомфортом, стереотипным постукиванием стопой).<br>
'''Признаки, характеризующие течение СБН'''<br>
А. Хронический персистирующий СБН: в отсутствие печения симптомы возникают в среднем как минимум 2 раза в неделю в течение последнего года.<br>
Б. Интермиттирующий СБН: в отсутствие лечения симптомы возникают в среднем менее 2 раз в неделю, но не менее 5 раз в течение жизни.<br>
'''Признаки, характеризующие клиническую значимость СБН'''<br>
Симптомы СБН вызывают значительный дистресс или нарушение в социальной, профессиональной, образовательной или другой важной сфере функционирования, влияя на сон, стеничность/витальность, повседневную активность, поведение, когнитивные функции или настроение<br>
— — — — — — — — — — — — — — — — — —<br>
Учитывая повышенный риск кардиоваскулярных и цереброваскулярных заболеваний у пациентов с СБН, необходимо соответствующее обследование

== Лечение ==

При выявлении факторов, способствующих развитию СБН, необходима их коррекция. При выявлении дефицита железа (уровень ферритина <50 мкг/мл) эффективным может оказаться восстановление его запасов, особенно при наличии [[анемия|анемии]]. Заместительная терапия препаратами двух- или трехвалентного железа (например, 325 мг железа сульфата в сочетании с аскорбиновой кислотой три раза в сутки) приводит к исчезновению симптомов СБН, однако через какое-то время после прекращения лечения заболевание рецидивирует, поэтому рекомендуют проводить повторные курсы заместительной терапии в зависимости от продолжительности периодов ремиссии.

Препаратами первого ряда в лечении СБН являются дофаминомиметики (агонисты дофаминовых рецепторов, препараты леводопы длительного действия). Кроме того, могут быть эффективными антиконвульсанты (прежде всего [[габапентин]] или [[прегабалин]]), опиоиды, бензодиазепины или агонисты бензодиазепиновых рецепторов. При хроническом персистирующем СБН с частым (как минимум не реже двух раз в неделю) возникновением выраженных симптомов, требующим длительной ежедневной терапии, препаратом выбора является неэрголиновый агонист дофаминовых рецепторов ([[прамипексол]], [[ропинирол]], [[ротиготин]], [[пирибедил]]). Прамипексол применяют в дозе 0,125-0,75 мг, ропинирол — в дозе 0,25-1,5 мг, пирибедил — 50-150 мг однократно в вечернее время. В последние годы для лечения среднетяжелого и тяжелого СБН применяется ротиготин в форме пластыря для трансдермального введения (эффективная доза 1-4 мг/сут). 

При плохой переносимости дофаминомиметиков, развитии побочных эффектов, сенсорных симптомах болевого характера применяют антиконвульсанты [[габапентин]] в дозе от 300 до 1800 мг или [[прегабалин]] — в дозе 300-600 мг, также однократно в вечернее время. При интермиттирующем СБН, характеризующемся появлением симптомов в среднем менее 2 раз в неделю, показано эпизодическое применение леводопы (в дозе 100 мг за 30-40 мин до сна), бензодиазепина или Z-препарата. При рефрактерном СБН в первую очередь следует задуматься о правильности диагноза. Если диагноз СБН не вызывает сомнений, рекомендуется заменить один агонист дофаминовых рецепторов на другой или на леводопу либо назначить габапентин. Нужно также проверить, не принимает ли пациент запрещенные средства. К препаратам, ухудшающим состояние больных, относятся нейролептики и другие антидофаминергические средства ([[метоклопрамид]]), препараты лития, антидепрессанты (трициклические, [[селективные ингибиторы обратного захвата серотонина]], [[селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина]], [[миртазапин]]), [[теофиллин]] и другие ксантины, адреномиметики ([[тербуталин]]), антигистаминные средства (за исключением средств, не проникающих через гематоэнцефалический барьер), антагонисты H<sub>2</sub>-рецепторов, [[нифедипин]] и другие антагонисты кальция, β-блокаторы, [[фенитоин]]. При необходимости применения антидепрессантов показаны [[тразодон]] или [[бупропион]].

В тяжелых случаях при неэффективности всех других способов лечения оправдано применение опиоидов ([[кодеин]] 15-60 мг, [[трамадол]] 50-400 мг, [[оксикодон]] 5 мг на ночь), однако риск развития лекарственной зависимости значительно ограничивает их использование.

Лекарственное лечение СБН рекомендуется начинать с монотерапии, выбирая препарат с учетом сопутствующих заболеваний. Дозировки выбранного средства следует увеличивать постепенно до достижения терапевтического эффекта. Иногда с целью выбора наиболее эффективного препарата приходится проводить последовательное тестирование нескольких из них. В дальнейшем применяют минимально эффективные дозы. С учетом того, что лечение СБН проводится длительно, для сохранения эффекта препаратов целесообразно проводить их ротацию. При недостаточной эффективности монотерапии используют комбинацию препаратов с различными механизмами действия.

Проблемой длительного лечения больных СБН является эффект аугментации — усиление интенсивности симптомов и распространение проявлений на ранее незатронутые конечности. В большей степени это выражено на фоне лечения леводопой (60%), реже наблюдается при монотерапии агонистом дофаминовых рецепторов (5-15%).

== Примечания ==
{{примечания}}
{{Сон}}
[[Категория:Ревизия 2019.06.18]]