Редактирование: Пучковая (кластерная) головная боль

:'''''Источник статьи: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Осипова В.В., Табеева Г.Р., Сергеев А.В., Ковалева И.Ю.'' Первичные головные боли // Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>

== Синонимы ==

Синонимы: пучковая мигрень (''англ.'' cluster ‒ пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.

== Описание ==

'''Пучковая головная боль''' (ПГБ) ‒ первичная форма [[головная боль|цефалгии]], проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век.

== Эпидемиология ==

Частота пучковой головной боли в популяции невысока ‒ 0,5-1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. Однако возможно появление первых симптомов как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. Пучковая головная боль не является генетически обусловленным заболеванием: лишь у 5% пациентов эта форма головной боли носит наследственный характер.

== Клиническая картина ==

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли ‒ ее невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания ‒ возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка ‒ от нескольких недель до нескольких месяцев с четко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица — «лицо льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).<ref name="ННР 2009">[http://www.booksmed.com/engine/go.php?url=aHR0cDovL2Jvb2tzbWVkLmNvbS91cGxvYWRzL2ZpbGVzODcxYXNXLzA2NjQucmFy Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.]</ref>

== Провоцирующие факторы ==

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелетах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

== Клинические разновидности ==

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже ‒ хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 месяц. Хроническая форма (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

== Дифференциально-диагностические мероприятия ==

Диагноз «пучковая головная боль» (ПГБ) базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии ПГБ ‒ ее невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования ([[ЭЭГ]], [[МРТ]], [[УЗДГ]]) неинформативны.

=== {{Якорь|ДКПГБ}}Диагностические критерии пучковой головной боли ===

A. Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D.<br>
В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 минут без лечения.<br>
С. Один или оба из следующих проявлений:
:: Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
:::: a) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
:::: b) заложенность носа и/или ринорея;
:::: c) отечность век;
:::: d) потливость лба и лица;
:::: e) жжение в области лба и лица;
:::: f) чувство распирания в ухе;
:::: g) миоз и/или птоз.
:: 2. Чувство беспокойства или ажитация (невозможность находиться в покое).
D. В период обострения (болевого пучка) частота приступов ‒ от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки.<br>
Е. Не соответствует в большей степени никакому другому диагнозу из МКГБ-3.

==== Диагностические критерии эпизодической пучковой головной боли ====

А. Приступы, отвечающие критериям ''[[Пучковая (кластерная) головная боль#ДКПГБ|3.1. Пучковая головная боль]]'' и возникающие в виде обострений (болевых пучков).<br>
В. По меньшей мере 2 болевых периода продолжительностью 7-365 дней (без лечения), разделенных свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью не менее 1 месяца.

==== Диагностические критерии хронической пучковой головной боли ====

А. Приступы, отвечающие критериям ''[[Пучковая (кластерная) головная боль#ДКПГБ|3.1. Пучковая головная боль]]'' и критерию В.<br>
В. Приступы повторяются в течение 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

== Дифференциальная диагностика ==

В первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику между пучковой головной боли и другими формами тригеминальных вегетативных цефалгий. Как видно из таблицы, основные отличия состоят в продолжительности болевых эпизодов и их частоте. Для пучковой головной боли характерны значительно более продолжительные приступы, а также наличие «пучковости» ‒ смены болевых периодов и ремиссий.

Из-за характерной локализации боли (преимущественно область лица) пациентам с пучковой головной болью нередко выставляется ошибочный диагноз невралгии тройничного нерва. При наличии у пациента нетипичных для пучковой головной боли мигренозных сопутствующих симптомов, таких как тошнота/рвота, фоно- и фотофобия, возникает необходимость в дифференциальной диагностике с [[мигрень]]ю.

{| class="mw-datatable"
|+ '''Сравнительная характеристика клинических разновидностей тригеминальных вегетативных цефалгий'''
|-
! Клинические характеристики !! Пучковая головная боль !! Хроническая пароксизмальная гемикрания !! Эпизодическая пароксизмальная гемикрания !! Кратковременные односторонние невралгические головные боли (КОНГБ, SUNCT-синдром) !! Невралгия тройничного нерва
|-
| Соотношение М:Ж || style="text-align:center;" | 9:1 || style="text-align:center;" | 1:3 || style="text-align:center;" | 1:1 || style="text-align:center;" | 2,3:1 || style="text-align:center;" | Ж > М
|-
| style="text-align:center;" | Продолжительность атак || style="text-align:center;" | 15-180 мин || style="text-align:center;" | 2-30 мин || style="text-align:center;" | 1-30 мин || style="text-align:center;" | 2-240 с || style="text-align:center;" | <1 с
|-
| Частота атак || style="text-align:center;" | 1-8/сут || style="text-align:center;" | 1-40/сут || style="text-align:center;" | 3-30/сут || style="text-align:center;" | 1/сут- 30/ч || style="text-align:center;" | От редких до частых
|-
| Вегетативные симптомы || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | —
|-
| Провокация атак алкоголем || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | —
|-
| Положительный эффект индометацина || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | + || style="text-align:center;" | — || style="text-align:center;" | —
|}

Приступы, напоминающие пучковую головную боль, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Вторичная природа пучковой головной боли может быть заподозрена при наличии следующих атипичных симптомов: недостаточная интенсивность боли (менее 10 баллов по визуальной аналоговой шкале боли), пациент способен находиться в покое во время приступа, отсутствие ночных приступов, наличие «фоновой» головной боли между приступами, обнаружение в статусе неврологических симптомов (кроме миоза и птоза), неэффективность традиционных средств купирования приступов (триптаны, эрготамин, ингаляции кислорода), наличие неврологической симптоматики или других «сигналов опасности».

Среди причин симптоматической пучковой головной боли (когда болевые эпизоды напоминают приступы кластерной цефалгии) описаны: сосудистая аневризма (в том числе позвоночной артерии), назофарингеальная карцинома, кальцинирование в области третьего желудочка, травма головы, параселлярные опухоли, менингеома или инфаркт шейного отдела спинного мозга, субдуральная гематома, артериовенозная мальформация в полушарии на стороне приступов пучковой головной боли, эписклерит. Наиболее информативными для уточнения вторичной природы пучковой головной боли являются магнитно-резонасная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) с контрастированием.

== Лечение ==

Перед назначением терапии следует разъяснить пациенту доброкачественный характер головной боли, возможный прогноз течения заболевания, необходимость избегать потенциальных провоцирующих факторов во время болевого периода (не принимать алкоголь, лекарственные препараты или продукты, обладающие сосудорасширяющими свойствами, соблюдать режим сна-бодрствования, ограничить курение).

Терапия пучковой головной боли включает купирование приступов и профилактику болевых периодов.

=== Купирование приступов ===

В купировании приступов пучковой головной боли наиболее эффективны ингаляции 100% кислорода и триптаны, в меньшей степени ‒ местные анестетики (лидокаин интраназально); анальгетики и опиоиды неэффективны и не применяются.

{| class="wikitable"
|+ Препараты, рекомендуемые для лечения пучковой головной боли
|-
! Вид лечения !! Вещество, доза и уровень доказательности
|-
| Купирование приступа || Ингаляции 100% кислорода 7-15 л/мин в течение 15 мин (A)<br>Суматриптан назальный спрей 20 мг (А)<br>Золмитриптан таблетки 5 мг и 10 мг (B) Лидокаин 1 мл 2-4% раствора интраназально (B)
|-
| Профилактическая терапия || Верапамил 240-960 мг/сут (A) Преднизолон 60-100 мг утром или 500 мг в/в (A) [в сочетании с омепразолом (20 мг/сут)]<br>Лития карбонат 600-1500 мг/сут (B)<br>Топирамат 100 мг/сут (B)<br>Вальпроевая кислота 600-1500 мг/сут (C)<br>Мелатонин 10 мг/сут (C)<br>Баклофен 15-30 мг/сут (С)<br>Блокады большого затылочного нерва (В)
|}

[[Кислород]] обладает выраженным вазоконстрикторным эффектом на церебральные сосуды и снижает выделение кальцитонин-ген-родственного пептида во время приступа пучковой головной боли. Для купирования болевого приступа доза кислорода, подаваемая через маску, составляет 7 л в минуту в течение 10-15 минут от начала приступа; уже через 5 минуи около 60-70% пациентов отмечают облегчение боли. В большинстве стран Европы и США доступны специальные кислородные ингаляторы для пациентов с пучковой головной болью.

Эффективность и переносимость различных триптанов (суматриптан, золмитриптан) в целом сопоставима: через 15 минут после приема препарата облегчение боли отмечается у 65-75% пациентов (при приеме плацебо в среднем ‒ у 26%). Доказанной эффективностью обладают формы выпуска с быстрым механизмом действия.

Есть данные об эффективности местных анестетиков, в частности, 2-4% лидокаина в виде назальных капель или аэрозоля (1 мл интраназально), а также быстродействующих форм эрготаминсодержащих препаратов, например дигидроэрготамина в виде инъекций и назального спрея; пероральные формы малоэффективны.

=== Профилактическое лечение ===

Профилактическое лечение должно начинаться как можно раньше после начала обострения, продолжаться в течение всей ожидаемой длительности «пучкового» периода и завершаться не ранее чем через 2 недели после достижения полной ремиссии. Таблетированные препараты должны подбираться с учетом эффективности и токсичности. Неэффективность одного препарата не означает неэффективность других; возможно применение комбинации препаратов. В связи с потенциальной токсичностью препаратов необходимо следовать инструкциям по их применению.

Для профилактики в первую очередь применяют верапамил и кортикостероиды (уровень доказательности А).

Начальную дозу верапамила 120-240 мг при необходимости повышают на 80 мг каждые 2 недели. Максимальная доза зависит от степени эффекта и переносимости. При длительном применении верапамила необходимо регулярное проведение [[ЭКГ]] с целью контроля артериального давления и состояния проводимости сердца.

{| class="wikitable"
|+ Особенности применения препаратов для профилактики пучковой головной боли
|-
! Лекарственные препараты !! Особенности применения
|-
| Верапамил || Необходим контроль артериального давления
|-
| Преднизолон || Может потребоваться повторный курс, так как при снижении дозы возможно возобновление болевых приступов
|-
| Лития карбонат || Необходим мониторинг концентрации препарата в плазме (норма 0,6-1,2 ммоль/л)
|-
| Топирамат || Требуется титрование дозы с 25 мг до 100 мг/сут
|}

Кортикостероиды преднизолон) назначают в виде короткого 2-3-недельного курса, начиная с 40-80 мг в сутки утром на протяжении 3-5 дней с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 1-3 дня и постепенной отменой препарата в течение 18 дней. Свой эффект кортикостероиды обычно проявляют уже в первые 2-3 дня лечения. Возможно совместное применение кортикостероидов с верапамилом и другими препаратами или присоединение их после завершения курса преднизолона.

К препаратам второго выбора (уровень доказательности В) относятся карбонат лития и топирамат, к препаратам третьего выбора (уровень доказательности C) ‒ вальпроевая кислота, мелатонин и баклофен. При недостаточной эффективности возможна комбинация нескольких препаратов.

Карбонат лития также широко используется в превентивном лечении эпизодической и хронической форм пучковой головной боли. Обычная доза лития ‒ от 600 до 900 мг в сутки (в 3 приема). В связи с риском развития побочных эффектов при длительном применении препаратов лития (особенно у пациентов с хронической пучковой головной боли) следует контролировать состав крови.

В последние годы накоплены данные об эффективности антиконвульсантов в превентивном лечении пучковой головной боли, особенно у пациентов с продолжительными болевыми периодами и хронической формой пучковой головной боли (вальпроевая кислота 600-2000 мг в сутки, топирамат 100-200 мг в сутки; так же как у пациентов с мигренью, дозу титруют от 25 до 100 мг, постепенно повышая на 25 мг каждые 3-7 дней).

С целью купирования болевого пучка при пучковой головной боли показано проведение лечебных блокад большого затылочного нерва (уровень доказательности B). Для блокад рекомендовано использование местных анестетиков (лидокаин, бупивакаин) в сочетании с глюкокортикостероидами (дексаметазон). Курс состоит из 3-5 двусторонних блокад большого затылочного нерва с интервалом 3-4 дня в сочетании с фармакотерапией.

В отличие от мигрени β-блокаторы и антидепрессанты не являются эффективными в лечении пучковой головной боли.

Пациентам с тяжелыми хроническими формами пучковой головной боли, устойчивыми ко всем видам фармакологического лечения (рефрактерная форма пучковой головной боли), показано проведение нейростимуляции. В настоящее время наиболее эффективными методами нейростимуляции при хронической пучковой головной боли является инвазивная стимуляция большого затылочного нерва и крылонёбного ганглия.

== - - - - - Старая версия (в процессе переработки) - - - - - ==

:'''''Источник раздела: '''Неврология — национальное руководство 2009''<ref name="ННР 2009"/>

== Клиническая картина ==

=== Клинические разновидности пучковой головной боли ===

Наиболее часто наблюдают '''эпизодическую форму''' пучковой головной боли, реже — хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 месяца. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

== Дифференциально-диагностические мероприятия ==

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли — её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3.1. '''Пучковая (кластерная) головная боль''' (МКГБ-2, 2004)
::A. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
::B. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбиталь¬ной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 мин без лечения.
::C. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
::::1) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
::::2) заложенность носа и/или ринорея;
::::3) отёчность век;
::::4) потливость лба и лица;
::::5) миоз и/или птоз;
::::6) чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
::D. Частота приступов — от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
::E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

== Лечение ==

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

'''Основные подходы к лечению пучковой головной боли'''

* Лечение приступа (абортивная терапия):
** вдыхание кислорода;
** триптаны;
** лидокаин интраназально.
* Профилактика приступа:
** верапамил (по 80-240 мг/сут);
** лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
** вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
** топирамат (по 50-100 мг/сут);
** габапентин (по 1800-2400 мг/сут).
* Хирургическое лечение:
** радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
** радиочастотная ризотомия;
** микроваскулярная декомпрессия;
** нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка — более 2 месяцев) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 месяцев. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.

== Примечания ==
{{примечания}}

[[Категория:0Э]]
[[Категория:Ревизия 2019.05.17]]