| Текущая версия |
Ваш текст |
| Строка 5: |
Строка 5: |
| == Нарколепсия I типа == | | == Нарколепсия I типа == |
|
| |
|
| === Клиническая картина ===
| | :''Основная статья: '''[[Нарколепсия I типа]]''''' |
| | |
| Приступы императивной дневной сонливости являются кардинальным симптомом нарколепсии. Они случаются несколько раз в течение дня, чаще на фоне монотонной деятельности или покоя. Если [[сон]] наступает, после пробуждения пациенты чувствуют себя свежими и не испытывают сонливости в течение некоторого времени. Кроме приступообразной, у этих больных может присутствовать и постоянная, монотонная дневная сонливость, которая сопровождается снижением уровня внимания и даже эпизодами автоматического поведения.
| |
| | |
| Другим характерным для этой формы нарколепсии симптомом являются приступы катаплексии. Этот феномен характеризуется двумя или несколькими эпизодами кратковременного (менее 2 минут) двустороннего и симметричного исчезновения мышечного тонуса при сохранении сознания. Эпизоды вызываются сильными [[эмоции|эмоциями]], в том числе положительными (смех, испуг). Специфическим для катаплексии симптомом является отсутствие сухожильных рефлексов во время приступа. Возможны (особенно у детей) парциальные приступы, когда тонус снижается лишь в отдельных группах мышц (шеи, языка, мимических). Во время приступа возможно возникновение позитивных двигательных феноменов, таких как мышечные подергивания и [[фасцикуляции]].
| |
| | |
| В историческую пентаду симптомов нарколепсии входят также нарушения ночного сна, галлюцинации и эпизоды паралича сна при засыпании и пробуждении.
| |
| | |
| Нарушения сна ([[инсомния]]) выражаются в частых ночных пробуждениях, иногда с устрашающими ночными сновидениями, и встречаются в 28% случаев нарколепсии I типа (В. Frauscher с соавт., 2013).<ref name="Frauscher 2013">''Frauscher, B., Ehrmann, L., Mitterling, T. et al.'' Delayed diagnosis, range of severity, and multiple sleep comorbidities: a clinical and polysomnographic analysis of 100 patients of the Innsbruck narcolepsy cohort. J. Clin. Sleep Med., 2013, 9: 805–812.</ref> Часто нарколепсия сопровождается другими расстройствами сна: нарушением дыхания во сне (24%), парасомниями (34%), расстройствами движений во сне (55%).
| |
| | |
| [[Галлюцинации]] при засыпании (гипнагогические) и пробуждении (гипнапомпические) встречаются у 58% больных нарколепсией I типа. Чаще всего больные рассказывают об образах людей, животных, признаках присутствия кого-то в доме, ощущении перемещения и т.д.
| |
| | |
| Приступы паралича сна (53% случаев) также возникают во время перехода от сна к бодрствованию и характеризуются неспособностью совершать произвольные движения в течение нескольких секунд или даже минут при полном осознании происходящего.
| |
| | |
| Распространенность нарколепсии I типа составляет 0,02-0,18%, примерно с равным соотношением мужчин и женщин. Заболеваемость нарколепсией резко увеличилась в Северной Европе (в 10-16 раз) после массовых прививок по поводу «свиного гриппа» в 2008-2010 гг.
| |
| | |
| Факторами предиспозиции к развитию нарколепсии I типа называют наличие определенных подтипов HLA-антигена - DR2/DRB1<sup>*</sup>1501 и DQBl<sup>*</sup>0602. Например, DQBl<sup>*</sup>0602 присутствует у 100% больных нарколепсией и только у 12-38% лиц в общей популяции. Тем не менее роль наследственной предрасположенности невелика — у больных нарколепсией заболевает 1-2% родственников первой степени родства.
| |
| | |
| Дебют заболевания обычно приходится на возраст от 10 до 25 лет. Начинается нарколепсия I типа с дневной сонливости, обычно через год присоединяются приступы катаплексии, позже — другие проявления заболевания.
| |
| | |
| Развитие нарколепсии I типа обусловлено недостаточностью гипокретиновой системы вследствие гибели продуцирующих этот нейропептид клеток. [[Гипокретин]] (орексин) — белковый медиатор, который вырабатывается ограниченным числом клеток (10-20 тыс.) дорсолатерального [[гипоталамус]]а. Большинство (90-95%) больных этим типом нарколепсии имеют низкое (менее 110 пг/л) содержание гипокретина-1 в спинномозговой жидкости. Предполагают, что причиной поражения гипокретиновых нейронов является аутоиммунная реакция, провоцируемая экспозицией неспецифического антигена.
| |
| | |
| === Диагностика ===
| |
| | |
| Диагностика нарколепсии I типа основывается на данных клинического и инструментального обследования. В диагностические критерии входит ежедневная постоянная или приступообразная сонливость в дневное время. Кроме того, наблюдаются приступы катаплексии, а диагноз подтверждается данными полисомнографии и лабораторных исследований.
| |
| | |
| При проведении множественного теста латенции сна (в ходе теста в течение дня пациент несколько раз укладывается спать в затемненную комнату, затем определяется среднее время его засыпания) у больных нарколепсией определяется укорочение менее 8 минут времени засыпания и 2 и более эпизода раннего (в пределах 15 минут после засыпания) начала фазы быстрого сна. Заменой этого теста может стать определение уровня гипокретина-1 в [[ликвор]]е. Тест считается положительным, если его концентрация составляет менее 110 пг/л или же 1/3 от нормативных показателей для данной популяции.
| |
| | |
| === Лечение ===
| |
| | |
| Лечение нарколепсии включает поведенческую терапию и фармакотерапию. К поведенческим методам относят тактику запланированных засыпаний: пациент в течение дня определяет периоды, когда сонливость является максимальной, и старается поспать в это время, после чего сохраняет бодрость в течение нескольких часов. Противодействовать сонливости также помогают достаточный уровень физической активности и мотивации к деятельности. Чтобы не усугублять расстройство ночного сна, больным нарколепсией I типа рекомендуется строго соблюдать правила гигиены сна и режим сна.
| |
| | |
| Этиотропной терапии нарколепсии на сегодняшний день не существует. Средством выбора для устранения сонливости при нарколепсии является психостимулятор [[модафинил]] в дозе 100-200 мг/сут, он принимается пациентами пожизненно. Альтернативным средством, положительно действующим на нарушение сна и катаплексию при нарколепсии I типа, является препарат гамма-оксимасляной кислоты (гамма-гидроксибутират) — средство для наркоза в дозе 6-9 г в сутки. Для устранения приступов катаплексии наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты (имипрамин в дозе 25-200 мг в сутки), в меньшей степени — ингибитор обратного захвата серотонина и норадреналина венлафаксин (75-300 мг в сутки).
| |
|
| |
|
| == Нарколепсия II типа == | | == Нарколепсия II типа == |
|
| |
|
| Нарколепсия II типа отличается от предыдущего заболевания отсутствием в клинической картине приступов катаплексии. В связи с этим возникают сложности дифференциальной диагностики этого заболевания с другими формами гиперсомнии. | | :''Основная статья: '''[[Нарколепсия II типа]]''''' |
| | |
| Чаще всего нарколепсия II типа возникает в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, [[нейросаркоидоз]]ом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, ассоциированными с антителами к Ma-2 или аквапорину-4, а также пациентам с [[рассеянный склероз|рассеянным склерозом]], миотонической дистрофией, синдромом Прадера-Вилли, [[болезнь Паркинсона|болезнью Паркинсона]] и [[черепно-мозговая травма|черепно-мозговой травмой]].
| |
| | |
| Встречается нарколепсия II типа значительно реже, чем предыдущая форма, составляя 15-25% всех случаев нарколепсии.
| |
| | |
| === Диагностика ===
| |
| | |
| Поскольку катаплексия может отсутствовать на определенном этапе эволюции нарколепсии I типа, наиболее надежным критерием дифференциации двух типов заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсией II типа. Клинические критерии (сонливость) и инструментальные (результаты множественного теста латенции сна) совпадают при обоих состояниях.
| |
| | |
| === Лечение ===
| |
| | |
| Лечение нарколепсии II типа проводится по тем же принципам, что и нарколепсии I типа, но без привлечения антикатаплектических средств. Важен поиск причины заболевания, поскольку его коррекция (например, удаление опухоли) может привести к значительному улучшению.
| |
|
| |
|
| == Примечания == | | == Примечания == |
| {{примечания}} | | {{примечания}} |
| {{Сон}} | | {{Сон}} |
| [[Категория:Ревизия 2019.06.11]] | | [[Категория:Ревизия 2019.06.09]] |