Редактирование: Комплексный регионарный болевой синдром

:'''''Источник статьи: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Данилов А.В.'' Болевые синдромы // Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>

Под термином «'''комплексный регионарный болевой синдром'''» (КРБС) подразумевают синдром, проявляющийся выраженной хронической болью в конечности в сочетании с локальными вегетативными расстройствами и трофическими нарушениями, возникающий, как правило, после различных периферических травм. Клиническая картина КРБС знакома практически каждому врачу, но в то же время вопросы терминологии, классификации, патогенеза и лечения этого синдрома во многом остаются дискуссионными.

== Исторический обзор ==

В 1855 г. Н. И. Пирогов описал интенсивные боли жгучего характера в конечностях, сопровождающиеся вегетативными и трофическими нарушениями, возникающие у солдат через некоторое время после ранения. Эти расстройства он назвал «посттравматической гиперестезией». Спустя 10 лет С. Митчелл и соавторами<ref name="Mitchell, Morehouse, Keen 1864">''Mitchell, S., Morehouse, G., Keen, W.'': Gunshot Wounds and Other Injuries. Philadelphia: J.B. Lippincott Co., 1864.</ref> описали аналогичную клиническую картину у солдат, пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния S. Mitchell вначале обозначил как «эритромелалгия», а затем, в 1867 г., предложил термин «каузалгия». В 1900 г. П. Г. Зудек описал подобные проявления в сочетании с остеопорозом и назвал их «дистрофией». В дальнейшем разные авторы описывали схожие клинические состояния, неизменно предлагавшие свои собственные термины («острая костная атрофия», «альгонейродистрофия», «острый трофический невроз», «посттравматический остеопороз», «посттравматическая симпаталгия» и др.). В 1947 г. О. Steinbrocker описал синдром плечо-кисть (боль, отёк, трофические расстройства в руке, возникающие после инфарктов миокарда, инсультов, травм и воспалительных заболеваний). В том же году Эванс (Evans J.) предложил термин «рефлекторная симпатическая дистрофия», который до недавнего времени был общепринятым. В 1994 г. для обозначения локальных болевых синдромов, сочетающихся с вегетативными и трофическими нарушениями, был предложен новый термин — «комплексный регионарный болевой синдром».

== Классификация ==

Выделяют два типа КРБС. При повреждениях, не сопровождающихся поражением периферических нервов, формируется КРБС I типа. КРБС II типа диагностируют при развитии синдрома после поражения периферического нерва и рассматривают как вариант невропатической боли.

== Этиология и патогенез ==

Причинами КРБС I типа могут быть травмы мягких тканей конечности, переломы, вывихи, растяжения, фасцииты, бурситы, лигаментиты, тромбозы вен и артерий, васкулиты, герпетическая инфекция. КРБС II типа развивается при поражении нервов вследствие сдавления, при туннельных синдромах, радикулопатиях, плексопатиях и др.

Патогенез КРБС недостаточно изучен. В происхождении КРБС II типа обсуждают возможную роль аберрантной регенерации между афферентными (сенсорными) и эфферентными (вегетативными) волокнами. Постулируют, что длительная боль может фиксироваться в памяти, обусловливая более высокую чувствительность к повторным болевым стимулам. Существует точка зрения, что участки повреждения нерва становятся эктопическими пейсмекерами с резко увеличенным количеством α-адренорецепторов, которые возбуждаются спонтанно и при действии циркулирующего или освобождающегося из симпатических окончаний норадреналина. Согласно другой концепции, при КРБС особое значение имеет активация спинальных нейронов широкого диапазона, участвующих в передаче ноцицептивной информации. Полагают, что после травмы происходит интенсивное возбуждение этих нейронов, приводящее к их сенситизации. В дальнейшем даже слабые афферентные стимулы, действуя на эти нейроны, вызывают мощный ноцицептивный поток.

Вследствие расстройств микроциркуляции, приводящих к развитию гипоксии, ацидозу и накоплению в крови кислых продуктов метаболизма, происходит усиленный распад фосфорно-кальциевых соединений кости с развитием остеопороза. «Пятнистый» остеопороз, наблюдаемый обычно на первых этапах заболевания, связан с доминированием процессов лакунарного рассасывания костной ткани. Важным фактором в развитии остеопороза является иммобилизация. В одних случаях она обусловлена выраженной болью, в других — связана с основным заболеванием (например, парезом или плегией после инсульта) или лечебными манипуляциями (иммобилизация после переломов). Во всех случаях снижение физической нагрузки, длительная обездвиженность приводят к деминерализации костей и развитию остеопороза.

На сегодняшний день получены убедительные доказательства, свидетельствующие против психогенной модели развития КРБС. На основании ограниченных данных исследований в этой области можно предположить, что психологические факторы играют роль в развитии КРБС, однако точное взаимоотношение неизвестно. Несколько исследований показали, что хроническая боль является прогностическим показателем большей тяжести депрессии, тревожности и страха. Однако доказательств того, что психологические факторы вызывают боль, дисфункцию вегетативной нервной системы и нарушения движений у больных с КРБС, не получено.

== Клиническая картина ==

Среди больных преобладают женщины (4:1). Заболевание может возникать практически в любом возрасте (от 4 до 80 лет). КРБС на нижних конечностях отмечают в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдают у 69% больных. Описаны случаи КРБС на лице.

Клинические проявления КРБС всех типов идентичны и складываются из 3 групп симптомов: болей, вегетативных вазо- и судомоторных<ref>Судомоторная функция — показатель активности симпатической нервной системы.</ref> нарушений, дистрофических изменений кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.

* Для КРБС типичны спонтанные интенсивные жгучие, колющие, пульсирующие боли. Весьма характерен феномен аллодинии. Как правило, зона боли выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Часто интенсивность боли намного превышает тяжесть повреждения. Усиление боли отмечают при эмоциональном стрессе, движении.
* Вегетативные нарушения при КРБС включают вазо- и судомоторные расстройства. К первым относят отёк, выраженность которого может варьировать, а также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и вазодилатационные реакции) и кожной температуры, изменения цвета кожи. Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышенного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз).
* Дистрофические изменения при КРБС могут охватывать практически все ткани конечности. Отмечают снижение эластичности кожи, гиперкератоз, изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей, атрофию подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугоподвижность суставов. Характерны для КРБС деминерализация костей и развитие остеопороза.

КРБС I типа характеризуется постоянной болью в определённой части конечности после травмы, не воздействующей на крупные нервные стволы. Боль обычно наблюдают в дистальном отделе конечности, прилежащем к травмированной области, а также в колене и бедре, в I—II пальцах кисти или стопы. Жгучие постоянные боли, как правило, возникают через несколько недель после первоначальной травмы, усиливаются при движениях, кожной стимуляции и стрессе.

{| class="wikitable"
|+Стадии развития КРБС I типа
|-
! Стадия !! Клиническая характеристика
|-
| 1 (0-3 мес) || Жгучая боль и дистальный отёк конечности.<br>Конечность тёплая, отёчная и болезненная, особенно в области суставов.<br>Усиливаются локальная потливость и рост волос.<br>Легкое прикосновение может вызвать боль (аллодиния), которая сохраняется и после прекращения воздействия.<br>Суставы становятся тугоподвижными, боль присутствует как при активных, так и пассивных движениях в суставе.
|-
| II (через 3-6 мес) || Кожа становится тонкой, блестящей и холодной.<br>Все остальные симптомы 1 стадии сохраняются и усиливаются.
|-
| III (6-12 мес) || Кожа становится атрофичной и сухой.<br>Контрактуры мышц с деформацией кистей и стоп.
|}

КРБС II типа сопровождается жгучей болью, аллодинией и гиперпатией в соответствующей руке или стопе. Обычно боли возникают сразу после ранения нерва, но могут проявиться и спустя несколько месяцев после травмы. Вначале спонтанные боли локализуются в зоне иннервации повреждённого нерва, а затем могут охватывать и более обширные зоны.

{| class="wikitable"
|+ Основные проявления КРБС II типа
|-
! Признак !! Описание
|-
| Характеристики болей || Постоянная жгучая, усиливается при лёгком дотрагивании, стрессах и эмоциях, изменении наружной температуры или движениях в поражённой конечности, визуальных и слуховых стимулах (яркий свет, внезапный громкий звук). Аллодиния/гипералгезия не ограничиваются зоной иннервации повреждённого нерва.
|-
| Другие проявления || Изменения температуры и цвета кожи.<br>Наличие отёка.<br>Нарушение моторных функций.
|}

== Дополнительные исследования ==

С помощью термографии можно выявить изменения кожной температуры на поражённой конечности, отражающие периферические вазо- и судомоторные нарушения. Рентгенологическое исследование костей обязательно для всех больных с КРБС. На ранних этапах болезни обнаруживают «пятнистый» околосуставной остеопороз, по мере прогрессирования заболевания он становится диффузным.

== Лечение ==

Общими целями терапии для пациентов с КРБС является уменьшение боли, восстановление утерянных функций и возвращение к работе и повседневной активности. Хотя частичный лекарственный подход и может быть успешным, эти цели гораздо более достижимы путем совместного применения специально подобранных фармакологических препаратов, психологических и поведенческих техник, психической реабилитации пациента в комплексе с минимальными инвазивными вмешательствами. Все это должно проводиться в рамках всестороннего скоординированного междисциплинарного подхода, направленного на восстановление функций. Основным направлением в лечении КРБС является восстановление функций пораженной конечности. Важное значение также имеет и лечение фонового заболевания или нарушения, вызвавшего КРБС.

Для устранения боли используют повторные регионарные блокады симпатических ганглиев местными анестетиками. При устранении боли нормализуются и вегетативные функции. Используют и различные местные анестетики (например, мази, кремы и пластины с лидокаином). Хорошим эффектом обладают аппликации диметилсульфоксида, оказывающего обезболивающий эффект. Более выраженный анальгетический эффект достигается при аппликации диметилсульфоксида с новокаином. Традиционно для уменьшения боли используют иглорефлексотерапию, чрескожную электронейростимуляцию, ультразвуковую терапию и другие виды физиотерапии. Эффективна гипербарическая оксигенация. Хорошие результаты получают при назначении преднизолона (100-120 мг в сутки) на протяжении 2 недель. Для уменьшения симпатической гиперактивности применяют β-адреноблокаторы (анаприлин в дозе 80 мг в сутки). Также применяют блокаторы кальциевых каналов (нифедипин в дозе 30-90 мг в сутки), препараты, улучшающие венозный отток (троксевазин, трибенозид). С учётом патогенетической роли центральных механизмов боли рекомендуют назначение психотропных препаратов (антидепрессантов, антиконвульсантов — габапентина, прегабалина) и психотерапии.

Для лечения и профилактики [[остеопороз]]а применяют бифосфонаты. Бисфосфонаты (например, памидронат, алендроновая кислота) ‒ класс препаратов, предотвращающих потерю костной массы, продемонстрировали эффективность в терапии КРБС по результатам ряда небольших открытых и плацебо-контролируемых исследований. Хотя основной механизм действия этих препаратов направлен на предотвращение развития остеопороза, имеющего место при КРБС, другие периферические центральные механизмы выглядят многообещающими и нуждаются в детальном изучении.

Оптимальное лечение КРБС включает в себя комплексный междисциплинарный подход, направленный на функциональное восстановление. Фармакотерапия, перечисленная в данном обзоре, не показала значительной эффективности во влиянии на течение КРБС и в первую очередь использовалась для поддержки пациентов в их программе реабилитации. Большая часть фармакотерапии при КРБС остается эмпирической, с небольшим количеством хорошо продуманных проспективных, контролируемых клинических исследований. Единственные препараты, прошедшие многочисленные контролируемые клинические испытания, ‒ это бисфосфонаты. Исследования же остальных препаратов демонстрировали их эффективность не в рамках КРБС, а обычно при постгерпетической невралгии и диабетической полинейропатии. И, несмотря на это, во многом пересекающиеся механизмы нейропатической боли и КРБС оправдывают назначение трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и адреналина, опиатов и антиконвульсантов. Поскольку КРБС остается заболеванием, которое негативно влияет на жизнь пациента, необходимы новые широкомасштабные исследования с применением перечисленных выше препаратов и других средств. В частности, новые дизайны клинических исследований различных сочетаний препаратов в комплексе с активной физиотерапией могут обеспечить клиницистов лучшей информацией для принятия их решений.

== Примечания ==
{{примечания}}
{{Болевые синдромы}}
[[Категория:Ревизия 2019.12.17]]