Редактирование: Комплексный регионарный болевой синдром

:'''''Источник статьи: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Данилов А.В.'' Болевые синдромы // Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref>

Под термином «'''комплексный регионарный болевой синдром'''» (КРБС) подразумевают синдром, проявляющийся выраженной хронической болью в конечности в сочетании с локальными вегетативными расстройствами и трофическими нарушениями, возникающий, как правило, после различных периферических травм. Клиническая картина КРБС знакома практически каждому врачу, но в то же время вопросы терминологии, классификации, патогенеза и лечения этого синдрома во многом остаются дискуссионными.

== Исторический обзор ==

В 1855 г. Н. И. Пирогов описал интенсивные боли жгучего характера в конечностях, сопровождающиеся вегетативными и трофическими нарушениями, возникающие у солдат через некоторое время после ранения. Эти расстройства он назвал «посттравматической гиперестезией». Спустя 10 лет С. Митчелл и соавторами<ref name="Mitchell, Morehouse, Keen 1864">''Mitchell, S., Morehouse, G., Keen, W.'': Gunshot Wounds and Other Injuries. Philadelphia: J.B. Lippincott Co., 1864.</ref> описали аналогичную клиническую картину у солдат, пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния S. Mitchell вначале обозначил как «эритромелалгия», а затем, в 1867 г., предложил термин «каузалгия». В 1900 г. П. Г. Зудек описал подобные проявления в сочетании с остеопорозом и назвал их «дистрофией». В дальнейшем разные авторы описывали схожие клинические состояния, неизменно предлагавшие свои собственные термины («острая костная атрофия», «альгонейродистрофия», «острый трофический невроз», «посттравматический остеопороз», «посттравматическая симпаталгия» и др.). В 1947 г. О. Steinbrocker описал синдром плечо-кисть (боль, отёк, трофические расстройства в руке, возникающие после инфарктов миокарда, инсультов, травм и воспалительных заболеваний). В том же году Эванс (Evans J.) предложил термин «рефлекторная симпатическая дистрофия», который до недавнего времени был общепринятым. В 1994 г. для обозначения локальных болевых синдромов, сочетающихся с вегетативными и трофическими нарушениями, был предложен новый термин — «комплексный регионарный болевой синдром».

== Классификация ==

Выделяют два типа КРБС. При повреждениях, не сопровождающихся поражением периферических нервов, формируется КРБС I типа. КРБС II типа диагностируют при развитии синдрома после поражения периферического нерва и рассматривают как вариант невропатической боли.

== Этиология и патогенез ==

Причинами КРБС I типа могут быть травмы мягких тканей конечности, переломы, вывихи, растяжения, фасцииты, бурситы, лигаментиты, тромбозы вен и артерий, васкулиты, герпетическая инфекция. КРБС II типа развивается при поражении нервов вследствие сдавления, при туннельных синдромах, радикулопатиях, плексопатиях и др.

Патогенез КРБС недостаточно изучен. В происхождении КРБС II типа обсуждают возможную роль аберрантной регенерации между афферентными (сенсорными) и эфферентными (вегетативными) волокнами. Постулируют, что длительная боль может фиксироваться в памяти, обусловливая более высокую чувствительность к повторным болевым стимулам. Существует точка зрения, что участки повреждения нерва становятся эктопическими пейсмекерами с резко увеличенным количеством α-адренорецепторов, которые возбуждаются спонтанно и при действии циркулирующего или освобождающегося из симпатических окончаний норадреналина. Согласно другой концепции, при КРБС особое значение имеет активация спинальных нейронов широкого диапазона, участвующих в передаче ноцицептивной информации. Полагают, что после травмы происходит интенсивное возбуждение этих нейронов, приводящее к их сенситизации. В дальнейшем даже слабые афферентные стимулы, действуя на эти нейроны, вызывают мощный ноцицептивный поток.

Вследствие расстройств микроциркуляции, приводящих к развитию гипоксии, ацидозу и накоплению в крови кислых продуктов метаболизма, происходит усиленный распад фосфорно-кальциевых соединений кости с развитием остеопороза. «Пятнистый» остеопороз, наблюдаемый обычно на первых этапах заболевания, связан с доминированием процессов лакунарного рассасывания костной ткани. Важным фактором в развитии остеопороза является иммобилизация. В одних случаях она обусловлена выраженной болью, в других — связана с основным заболеванием (например, парезом или плегией после инсульта) или лечебными манипуляциями (иммобилизация после переломов). Во всех случаях снижение физической нагрузки, длительная обездвиженность приводят к деминерализации костей и развитию остеопороза.

На сегодняшний день получены убедительные доказательства, свидетельствующие против психогенной модели развития КРБС. На основании ограниченных данных исследований в этой области можно предположить, что психологические факторы играют роль в развитии КРБС, однако точное взаимоотношение неизвестно. Несколько исследований показали, что хроническая боль является прогностическим показателем большей тяжести депрессии, тревожности и страха. Однако доказательств того, что психологические факторы вызывают боль, дисфункцию вегетативной нервной системы и нарушения движений у больных с КРБС, не получено.

== Клиническая картина ==

Среди больных преобладают женщины (4:1). Заболевание может возникать практически в любом возрасте (от 4 до 80 лет). КРБС на нижних конечностях отмечают в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдают у 69% больных. Описаны случаи КРБС на лице.

Клинические проявления КРБС всех типов идентичны и складываются из 3 групп симптомов: болей, вегетативных вазо- и судомоторных<ref>Судомоторная функция — показатель активности симпатической нервной системы.</ref> нарушений, дистрофических изменений кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.

Для КРБС типичны спонтанные интенсивные жгучие, колющие, пульсирующие боли. Весьма характерен феномен аллодинии. Как правило, зона боли выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Часто интенсивность боли намного превышает тяжесть повреждения. Усиление боли отмечают при эмоциональном стрессе, движении.

Вегетативные нарушения при КРБС включают вазо- и судомоторные расстройства. К первым относят отёк, выраженность которого может варьировать, а также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и вазодилатационные реакции) и кожной температуры, изменения цвета кожи. Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышенного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз).

Дистрофические изменения при КРБС могут охватывать практически все ткани конечности. Отмечают снижение эластичности кожи, гиперкератоз, изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей, атрофию подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугоподвижность суставов. Характерны для КРБС деминерализация костей и развитие остеопороза.

КРБС I типа характеризуется постоянной болью в определённой части конечности после травмы, не воздействующей на крупные нервные стволы. Боль обычно наблюдают в дистальном отделе конечности, прилежащем к травмированной области, а также в колене и бедре, в I—II пальцах кисти или стопы.

Жгучие постоянные боли, как правило, возникают через несколько недель после первоначальной травмы, усиливаются при движениях, кожной стимуляции и стрессе.

{| class="wikitable"
|+Стадии развития КРБС I типа
|-
! Стадия !! Клиническая характеристика
|-
| 1 (0-3 мес) || Жгучая боль и дистальный отёк конечности.<br>Конечность тёплая, отёчная и болезненная, особенно в области суставов.<br>Усиливаются локальная потливость и рост волос.<br>Легкое прикосновение может вызвать боль (аллодиния), которая сохраняется и после прекращения воздействия.<br>Суставы становятся тугоподвижными, боль присутствует как при активных, так и пассивных движениях в суставе.
|-
| II (через 3-6 мес) || Кожа становится тонкой, блестящей и холодной.<br>Все остальные симптомы 1 стадии сохраняются и усиливаются.
|-
| III (6-12 мес) || Кожа становится атрофичной и сухой.<br>Контрактуры мышц с деформацией кистей и стоп.
|}

КРБС II типа сопровождается жгучей болью, аллодинией и гиперпатией в соответствующей руке или стопе. Обычно боли возникают сразу после ранения нерва, но могут проявиться и спустя несколько месяцев после травмы. Вначале спонтанные боли локализуются в зоне иннервации повреждённого нерва, а затем могут охватывать и более обширные зоны.

{| class="wikitable"
|+ Основные проявления КРБС II типа
|-
! Признак !! Описание
|-
| Характеристики болей || Постоянная жгучая, усиливается при лёгком дотрагивании, стрессах и эмоциях, изменении наружной температуры или движениях в поражённой конечности, визуальных и слуховых стимулах (яркий свет, внезапный громкий звук). Аллодиния/гипералгезия не ограничиваются зоной иннервации повреждённого нерва.
|-
| Другие проявления || Изменения температуры и цвета кожи.<br>Наличие отёка.<br>Нарушение моторных функций.
|}

== Клиническая картина ==

Среди больных преобладают женщины (4:1). Заболевание может возникать практически в любом возрасте (от 4 до 80 лет). КРБС на нижних конечностях отмечают в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдают у 69% больных. Описаны случаи КРБС на лице.

Клинические проявления КРБС всех типов идентичны и складываются из 3 групп симптомов: болей, вегетативных вазо- и судомоторных<ref>Судомоторная функция — показатель активности симпатической нервной системы.</ref> нарушений, дистрофических изменений кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.

* Для КРБС типичны спонтанные интенсивные жгучие, колющие, пульсирующие боли. Весьма характерен феномен аллодинии. Как правило, зона боли выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Часто интенсивность боли намного превышает тяжесть повреждения. Усиление боли отмечают при эмоциональном стрессе, движении.
* Вегетативные нарушения при КРБС включают вазо- и судомоторные расстройства. К первым относят отёк, выраженность которого может варьировать, а также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и вазодилатационные реакции) и кожной температуры, изменения цвета кожи. Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышенного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз).
* Дистрофические изменения при КРБС могут охватывать практически все ткани конечности. Отмечают снижение эластичности кожи, гиперкератоз, изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей, атрофию подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугоподвижность суставов. Характерны для КРБС деминерализация костей и развитие остеопороза.

КРБС I типа характеризуется постоянной болью в определённой части конечности после травмы, не воздействующей на крупные нервные стволы. Боль обычно наблюдают в дистальном отделе конечности, прилежащем к травмированной области, а также в колене и бедре, в I—II пальцах кисти или стопы. Жгучие постоянные боли, как правило, возникают через несколько недель после первоначальной травмы, усиливаются при движениях, кожной стимуляции и стрессе.

{| class="wikitable"
|+Стадии развития КРБС I типа
|-
! Стадия !! Клиническая характеристика
|-
| 1 (0-3 мес) || Жгучая боль и дистальный отёк конечности.<br>Конечность тёплая, отёчная и болезненная, особенно в области суставов.<br>Усиливаются локальная потливость и рост волос.<br>Легкое прикосновение может вызвать боль (аллодиния), которая сохраняется и после прекращения воздействия.<br>Суставы становятся тугоподвижными, боль присутствует как при активных, так и пассивных движениях в суставе.
|-
| II (через 3-6 мес) || Кожа становится тонкой, блестящей и холодной.<br>Все остальные симптомы 1 стадии сохраняются и усиливаются.
|-
| III (6-12 мес) || Кожа становится атрофичной и сухой.<br>Контрактуры мышц с деформацией кистей и стоп.
|}

КРБС II типа сопровождается жгучей болью, аллодинией и гиперпатией в соответствующей руке или стопе. Обычно боли возникают сразу после ранения нерва, но могут проявиться и спустя несколько месяцев после травмы. Вначале спонтанные боли локализуются в зоне иннервации повреждённого нерва, а затем могут охватывать и более обширные зоны.

{| class="wikitable"
|+ Основные проявления КРБС II типа
|-
! Признак !! Описание
|-
| Характеристики болей || Постоянная жгучая, усиливается при лёгком дотрагивании, стрессах и эмоциях, изменении наружной температуры или движениях в поражённой конечности, визуальных и слуховых стимулах (яркий свет, внезапный громкий звук). Аллодиния/гипералгезия не ограничиваются зоной иннервации повреждённого нерва.
|-
| Другие проявления || Изменения температуры и цвета кожи.<br>Наличие отёка.<br>Нарушение моторных функций.
|}

== Дополнительные исследования ==

С помощью термографии можно выявить изменения кожной температуры на поражённой конечности, отражающие периферические вазо- и судомоторные нарушения. Рентгенологическое исследование костей обязательно для всех больных с КРБС. На ранних этапах болезни обнаруживают «пятнистый» околосуставной остеопороз, по мере прогрессирования заболевания он становится диффузным.

== Лечение ==

Общими целями терапии для пациентов с КРБС является уменьшение боли, восстановление утерянных функций и возвращение к работе и повседневной активности. Хотя частичный лекарственный подход и может быть успешным, эти цели гораздо более достижимы путем совместного применения специально подобранных фармакологических препаратов, психологических и поведенческих техник, психической реабилитации пациента в комплексе с минимальными инвазивными вмешательствами. Все это должно проводиться в рамках всестороннего скоординированного междисциплинарного подхода, направленного на восстановление функций. Основным направлением в лечении КРБС является восстановление функций пораженной конечности. Важное значение также имеет и лечение фонового заболевания или нарушения, вызвавшего КРБС.

Для устранения боли используют повторные регионарные блокады симпатических ганглиев местными анестетиками. При устранении боли нормализуются и вегетативные функции. Используют и различные местные анестетики (например, мази, кремы и пластины с лидокаином). Хорошим эффектом обладают аппликации диметилсульфоксида, оказывающего обезболивающий эффект. Более выраженный анальгетический эффект достигается при аппликации диметилсульфоксида с новокаином. Традиционно для уменьшения боли используют иглорефлексотерапию, чрескожную электронейростимуляцию, ультразвуковую терапию и другие виды физиотерапии. Эффективна гипербарическая оксигенация. Хорошие результаты получают при назначении преднизолона (100-120 мг в сутки) на протяжении 2 недель. Для уменьшения симпатической гиперактивности применяют β-адреноблокаторы (анаприлин в дозе 80 мг в сутки). Также применяют блокаторы кальциевых каналов (нифедипин в дозе 30-90 мг в сутки), препараты, улучшающие венозный отток (троксевазин, трибенозид). С учётом патогенетической роли центральных механизмов боли рекомендуют назначение психотропных препаратов (антидепрессантов, антиконвульсантов — габапентина, прегабалина) и психотерапии.

Для лечения и профилактики [[остеопороз]]а применяют бифосфонаты. Бисфосфонаты (например, памидронат, алендроновая кислота) ‒ класс препаратов, предотвращающих потерю костной массы, продемонстрировали эффективность в терапии КРБС по результатам ряда небольших открытых и плацебо-контролируемых исследований. Хотя основной механизм действия этих препаратов направлен на предотвращение развития остеопороза, имеющего место при КРБС, другие периферические центральные механизмы выглядят многообещающими и нуждаются в детальном изучении.

Оптимальное лечение КРБС включает в себя комплексный междисциплинарный подход, направленный на функциональное восстановление. Фармакотерапия, перечисленная в данном обзоре, не показала значительной эффективности во влиянии на течение КРБС и в первую очередь использовалась для поддержки пациентов в их программе реабилитации. Большая часть фармакотерапии при КРБС остается эмпирической, с небольшим количеством хорошо продуманных проспективных, контролируемых клинических исследований. Единственные препараты, прошедшие многочисленные контролируемые клинические испытания, ‒ это бисфосфонаты. Исследования же остальных препаратов демонстрировали их эффективность не в рамках КРБС, а обычно при постгерпетической невралгии и диабетической полинейропатии. И, несмотря на это, во многом пересекающиеся механизмы нейропатической боли и КРБС оправдывают назначение трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и адреналина, опиатов и антиконвульсантов. Поскольку КРБС остается заболеванием, которое негативно влияет на жизнь пациента, необходимы новые широкомасштабные исследования с применением перечисленных выше препаратов и других средств. В частности, новые дизайны клинических исследований различных сочетаний препаратов в комплексе с активной физиотерапией могут обеспечить клиницистов лучшей информацией для принятия их решений.

== Примечания ==
{{примечания}}
{{Болевые синдромы}}
[[Категория:Ревизия 2019.12.17]]