Экстрапирамидные синдромы: различия между версиями

Материал из Altermed Wiki
Перейти к навигации Перейти к поиску
Строка 51: Строка 51:
=== Атетоз ===
=== Атетоз ===


:''Основная статья: '''[[Атетоз]]'''''
Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. По мнению большинства авторов, он отражает не какую-то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дистонии, часто встречающуюся при детском церебральном параличе. Двойной атетоз ‒ устаревшее название болезни, при которой гиперкинез носит дистонический характер.


== Дополнительные исследования ==
== Дополнительные исследования ==

Версия от 03:17, 15 февраля 2020

Экстрапирамидные синдромы ‒ устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе.[1]

Терминология

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]

К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую ‒ гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальные (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в других разделах.

Особенности диагностики

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]

Основные гиперкинетические синдромы ‒ тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача ‒ не что иное как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или ее отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определенными действиями.

Синдромальный диагноз ‒ только начало диагностической работы. Следующий ее этап ‒ определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома. Важен учет сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учет особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

Гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2018[1]

Тремор

Основная статья: Тремор

Хорея

Основная статья: Хорея

Баллизм

Основная статья: Баллизм

Дистония

Основная статья: Дистония

Миоклонус

Основная статья: Миоклонус

Тики

Основная статья: Тики

Атетоз

Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. По мнению большинства авторов, он отражает не какую-то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дистонии, часто встречающуюся при детском церебральном параличе. Двойной атетоз ‒ устаревшее название болезни, при которой гиперкинез носит дистонический характер.

Дополнительные исследования

Лабораторные и инструментальные исследования при гиперкинетических синдромах прежде всего направлены на разграничение первичных и вторичных форм. Учитывая огромный круг заболеваний, при которых возможны гиперкинетические синдромы, могут потребоваться самые различные исследования. Так, в случае необходимости проводят токсикологическое исследование крови и мочи, определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови, уровень тиреоидных и других гормонов, титры вирусных антител, содержание лактата и пирувата в сыворотке крови, исследования ликвора, офтальмологическое, генетическое и электрофизиологическое исследования (электроэнцефалографию, электромиографию, вызывные потенциалы и потенциалы разных модальностей, транскраниальную магнитную стимуляцию), стабилографию, нейровизуализацию, нейропсихологическое тестирование; биопсию мышц, нерва, кожи, слизистых оболочек и даже ткани мозга.

Общие принципы лечения

Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем, широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственно доступным методом лечения. В зависимости от типа гиперкинеза используют нейролептики, типичные и атипичные бензодиазепины, β-адреноблокаторы, миорелаксанты, препараты леводопы, антихолинергические и другие препараты, а также антиоксиданты, нейропротекторы, ноотропные и общеукрепляющие средства. Используются все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин внутримышечно. Продолжительность эффекта составляет около 3 месяцев. Курсы повторяют до 3-4 раз.

Литература издания «Неврология: Национальное руководство, 2018»

  1. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы. Руководство для врачей. 2-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 736 с.
  2. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства. М.: МЕДпресс-инфо, 2002. 606 с.
  3. Burn D.J. Oxford Textbook of Movement Disorders. Oxford University Press, 2013. 361 p.
  4. Fahn S., Jankovic J. Principles and practice of movement disorders. Elsevier, 2007. 672 p.
  5. Watts R.L., Koller W.C. Movement disorders. Neurologic principles and practice. McGraw-Hill, 2004. 994 p.
  6. Wolters E., Baumann C. Parkinson Disease and other movement disorders. VU University Press, 2014.

Примечания

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Голубев В.Л., Левин О.С., Катунина Е.А. Экстрапирамидные синдромы // Неврология — национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.


Неврология

Нервная система : ЦНС Нервная ткань Нейрон Нейроглия Гемато-энцефалический барьер Сухожильный рефлекс Экстрапирамидная система

СимптомыПарез

СиндромыБолевые синдромы Экстрапирамидные гиперкинетические синдромы Нарушения сна Синдром хронической усталости

ЗаболеванияЧерепно‐мозговая травма (Патофизиология черепно-мозговой травмы) Паркинсонизм (Болезнь Паркинсона Лечение болезни Паркинсона) Арахноидит