Синдром Клейне-Левина: различия между версиями
Aqui (обсуждение | вклад) м (Aqui переименовал страницу Синдром Клейне — Левина в Синдром Клейне-Левина) |
Aqui (обсуждение | вклад) Нет описания правки |
||
| Строка 1: | Строка 1: | ||
:'''''Источник статьи: ''' | :'''''Источник статьи: '''Неврология — национальное руководство 2018''<ref name="ННР 2018">''Полуэктов М.Г., Левин О.С.'' Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.</ref> | ||
'''Синдром Клейне-Левина''' характеризуется повторяющимися периодами сильной сонливости, сопровождающейся когнитивными, психическими и поведенческими расстройствами. | |||
== Клиническая картина == | |||
Обычно период повышенной дневной сонливости длится в среднем около 10 дней (от 2,5 до 80 дней), повторяясь 3 раза в год (от 1 до 12 раз в год). Приступы провоцируются приемом алкоголя или интеркуррентными инфекционными заболеваниями. Во время периода повышенной сонливости пациент обычно спит по 16-20 часов в сутки, просыпаясь лишь для приема пищи и отправления естественных надобностей. В периоды бодрствования больные апатичны, частично дезориентированы, латентное время ответов увеличено, речь замедлена. Возможна амнезия периода усиления симптомов заболевания. Характерны также [[гиперфагия]] (в 66% случаев), [[гиперсексуальность]] (в 53% случаев характерна для мужчин), детское поведение. В психическом статусе могут наблюдаться [[депрессия]] (в 53% случаев характерна для женщин), [[тревога]], [[галлюцинации]] и [[иллюзии]]. В межприступном периоде никаких неврологических или психических нарушений у пациента не обнаруживается. | |||
Заболевание начинается на второй декаде жизни (в 81% случаев) и длится в среднем около 14 лет, заканчиваясь неожиданным и полным выздоровлением. Обычно страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Предполагаемая распространенность синдрома Клейне-Левина в общей популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. В медицинской литературе на настоящий момент описаны около 500 случаев этого заболевания. У женщин наблюдается еще более редкая форма синдрома: гиперсомния, ассоциированная с менструальным циклом, - с теми же клиническими проявлениями, но возникающими незадолго до или во время менструации (всего описано 18 случаев). | |||
Поскольку в нескольких патоморфологических исследованиях больных синдром Клейне-Левина была выявлена лимфоцитарная инфильтрация [[гипоталамус]]а, [[таламус]]а и [[средний мозг|среднего мозга]], предполагают, что это заболевание является разновидностью аутоиммунного [[энцефалит]]а. Косвенным подтверждением этого служат частое начало в подростковом возрасте и обнаруженная ассоциация с определенным генотипом гистосовместимости - HLA DQB1*02. | |||
== Диагностика == | |||
В диагностике этого синдрома важную роль играет выявление характерного периодического паттерна появления дневной сонливости и поведенческих симптомов при обязательном исключении других заболеваний - психических (биполярное или сезонное аффективное расстройство) или неврологических ([[инсульт]] или опухоль мозга). | |||
== Лечение == | |||
Универсально эффективного лечения этого состояния в настоящее время не существует. В 20-40% случаев на фоне применения препаратов лития уменьшается частота и выраженность эпизодов обострения. Антидепрессанты и психостимуляторы неэффективны. | |||
== Примечания == | == Примечания == | ||
| Строка 11: | Строка 23: | ||
{{Сон}} | {{Сон}} | ||
[[Категория:0Э]] | [[Категория:0Э]] | ||
[[Категория:Ревизия 2019. | [[Категория:Ревизия 2019.06.11]] | ||
Текущая версия от 20:16, 11 июня 2019
- Источник статьи: Неврология — национальное руководство 2018[1]
Синдром Клейне-Левина характеризуется повторяющимися периодами сильной сонливости, сопровождающейся когнитивными, психическими и поведенческими расстройствами.
Клиническая картина[править | править код]
Обычно период повышенной дневной сонливости длится в среднем около 10 дней (от 2,5 до 80 дней), повторяясь 3 раза в год (от 1 до 12 раз в год). Приступы провоцируются приемом алкоголя или интеркуррентными инфекционными заболеваниями. Во время периода повышенной сонливости пациент обычно спит по 16-20 часов в сутки, просыпаясь лишь для приема пищи и отправления естественных надобностей. В периоды бодрствования больные апатичны, частично дезориентированы, латентное время ответов увеличено, речь замедлена. Возможна амнезия периода усиления симптомов заболевания. Характерны также гиперфагия (в 66% случаев), гиперсексуальность (в 53% случаев характерна для мужчин), детское поведение. В психическом статусе могут наблюдаться депрессия (в 53% случаев характерна для женщин), тревога, галлюцинации и иллюзии. В межприступном периоде никаких неврологических или психических нарушений у пациента не обнаруживается.
Заболевание начинается на второй декаде жизни (в 81% случаев) и длится в среднем около 14 лет, заканчиваясь неожиданным и полным выздоровлением. Обычно страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Предполагаемая распространенность синдрома Клейне-Левина в общей популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. В медицинской литературе на настоящий момент описаны около 500 случаев этого заболевания. У женщин наблюдается еще более редкая форма синдрома: гиперсомния, ассоциированная с менструальным циклом, - с теми же клиническими проявлениями, но возникающими незадолго до или во время менструации (всего описано 18 случаев).
Поскольку в нескольких патоморфологических исследованиях больных синдром Клейне-Левина была выявлена лимфоцитарная инфильтрация гипоталамуса, таламуса и среднего мозга, предполагают, что это заболевание является разновидностью аутоиммунного энцефалита. Косвенным подтверждением этого служат частое начало в подростковом возрасте и обнаруженная ассоциация с определенным генотипом гистосовместимости - HLA DQB1*02.
Диагностика[править | править код]
В диагностике этого синдрома важную роль играет выявление характерного периодического паттерна появления дневной сонливости и поведенческих симптомов при обязательном исключении других заболеваний - психических (биполярное или сезонное аффективное расстройство) или неврологических (инсульт или опухоль мозга).
Лечение[править | править код]
Универсально эффективного лечения этого состояния в настоящее время не существует. В 20-40% случаев на фоне применения препаратов лития уменьшается частота и выраженность эпизодов обострения. Антидепрессанты и психостимуляторы неэффективны.
Примечания[править | править код]
- ↑ Полуэктов М.Г., Левин О.С. Нарушения сна // Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.