Пучковая (кластерная) головная боль

Источник статьи: Неврология — национальное руководство 2018

Синонимы

Синонимы: пучковая мигрень (англ. cluster ‒ пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.

Описание

Пучковая головная боль (ПГБ) ‒ первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век.

Эпидемиология

Частота пучковой головной боли в популяции невысока ‒ 0,5-1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. Однако возможно появление первых симптомов как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. Пучковая головная боль не является генетически обусловленным заболеванием: лишь у 5% пациентов эта форма головной боли носит наследственный характер.

Клиническая картина

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли ‒ ее невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания ‒ возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка ‒ от нескольких недель до нескольких месяцев с четко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны.

Провоцирующие факторы

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелетах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Клинические разновидности

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже ‒ хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 месяц. Хроническая форма (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Диагноз «пучковая головная боль» (ПГБ) базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии ПГБ ‒ ее невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны.

Диагностические критерии пучковой головной боли

A. Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D.
В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 минут без лечения.
С. Один или оба из следующих проявлений:

Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:

a) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;

b) заложенность носа и/или ринорея;

c) отечность век;

d) потливость лба и лица;

e) жжение в области лба и лица;

f) чувство распирания в ухе;

g) миоз и/или птоз.

2. Чувство беспокойства или ажитация (невозможность находиться в покое).

D. В период обострения (болевого пучка) частота приступов ‒ от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки.
Е. Не соответствует в большей степени никакому другому диагнозу из МКГБ-3.

Диагностические критерии эпизодической пучковой головной боли

А. Приступы, отвечающие критериям 3.1. Пучковая головная боль и возникающие в виде обострений (болевых пучков).
В. По меньшей мере 2 болевых периода продолжительностью 7-365 дней (без лечения), разделенных свободными от боли периодами (ремиссиями) продолжительностью не менее 1 месяца.

Диагностические критерии хронической пучковой головной боли

А. Приступы, отвечающие критериям 3.1. Пучковая головная боль и критерию В.
В. Приступы повторяются в течение 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику между пучковой головной боли и другими формами тригеминальных вегетативных цефалгий. Как видно из таблицы, основные отличия состоят в продолжительности болевых эпизодов и их частоте. Для пучковой головной боли характерны значительно более продолжительные приступы, а также наличие «пучковости» ‒ смены болевых периодов и ремиссий.

Из-за характерной локализации боли (преимущественно область лица) пациентам с пучковой головной болью нередко выставляется ошибочный диагноз невралгии тройничного нерва. При наличии у пациента нетипичных для пучковой головной боли мигренозных сопутствующих симптомов, таких как тошнота/рвота, фоно- и фотофобия, возникает необходимость в дифференциальной диагностике с мигренью.

Сравнительная характеристика клинических разновидностей тригеминальных вегетативных цефалгий

Клинические характеристики	Пучковая головная боль	Хроническая пароксизмальная гемикрания	Эпизодическая пароксизмальная гемикрания	Кратковременные односторонние невралгические головные боли (КОНГБ, SUNCT-синдром)	Невралгия тройничного нерва
Соотношение М:Ж	9:1	1:3	1:1	2,3:1	Ж > М
Продолжительность атак	15-180 мин	2-30 мин	1-30 мин	2-240 с	<1 с
Частота атак	1-8/сут	1-40/сут	3-30/сут	1/сут- 30/ч	От редких до частых
Вегетативные симптомы	+	+	+	+	—
Провокация атак алкоголем	+	+	+	+	—
Положительный эффект индометацина	+	+	+	—	—

Приступы, напоминающие пучковую головную боль, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Вторичная природа пучковой головной боли может быть заподозрена при наличии следующих атипичных симптомов: недостаточная интенсивность боли (менее 10 баллов по визуальной аналоговой шкале боли), пациент способен находиться в покое во время приступа, отсутствие ночных приступов, наличие «фоновой» головной боли между приступами, обнаружение в статусе неврологических симптомов (кроме миоза и птоза), неэффективность традиционных средств купирования приступов (триптаны, эрготамин, ингаляции кислорода), наличие неврологической симптоматики или других «сигналов опасности».

Среди причин симптоматической пучковой головной боли (когда болевые эпизоды напоминают приступы кластерной цефалгии) описаны: сосудистая аневризма (в том числе позвоночной артерии), назофарингеальная карцинома, кальцинирование в области третьего желудочка, травма головы, параселлярные опухоли, менингеома или инфаркт шейного отдела спинного мозга, субдуральная гематома, артериовенозная мальформация в полушарии на стороне приступов пучковой головной боли, эписклерит. Наиболее информативными для уточнения вторичной природы пучковой головной боли являются магнитно-резонасная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) с контрастированием.

- - - - - Старая версия (в процессе переработки) - - - - -

Источник раздела: Неврология — национальное руководство 2009

Клиническая картина

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли — её невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания — возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка — от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица — «лицо льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).

Провоцирующие факторы

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Клинические разновидности пучковой головной боли

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже — хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 месяца. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли — её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3.1. Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-2, 2004)

A. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.

B. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбиталь¬ной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 мин без лечения.

C. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:

1) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;

2) заложенность носа и/или ринорея;

3) отёчность век;

4) потливость лба и лица;

5) миоз и/или птоз;

6) чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.

D. Частота приступов — от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.

E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Лечение

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

Основные подходы к лечению пучковой головной боли

• Лечение приступа (абортивная терапия):
  • вдыхание кислорода;
  • триптаны;
  • лидокаин интраназально.
• Профилактика приступа:
  • верапамил (по 80-240 мг/сут);
  • лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
  • вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
  • топирамат (по 50-100 мг/сут);
  • габапентин (по 1800-2400 мг/сут).
• Хирургическое лечение:
  • радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
  • радиочастотная ризотомия;
  • микроваскулярная декомпрессия;
  • нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка — более 2 месяцев) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 месяцев. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.